Склеродермия

Склеродермия – это достаточно редкое генетическое системное заболевание, характеризующееся уплотнением (склеротированием) соединительной ткани (коллагенозов).

Этиология данного заболевания на сегодняшний день до конца не установлена.

Основными факторами считаются:

наследственная предрасположенность;
врожденное неполноценное развитие иммунной системы, приводящее к аутоиммунным процессам;
травмы;
вакцинации;
инфицирование при переливании крови;
нейроэндокринные расстройства;
переохлаждение.

Также достаточно часто проявление склероподобных синдромов ученые связывают с аллергическими расстройствами при индивидуальной непереносимости организма при контакте с винилхлоридом, эпоксилированными и ароматическими углеводородами, блеомицином и контаминированным рапсовым маслом.

Склеродермия может поражать больных разных возрастных групп. Однако стоит отметить, что данное заболевание встречается у женщин в четыре раза чаще, чем у мужчин, и относительно редко его диагностируют у детей.

Системная склеродермия (ССД) классифицируется тремя видами течения болезни:

очаговая ССД (ограниченная);
генерализованная ССД (с диффузным поражением кожи);
ССД без поражения кожи.

Очаговая склеродермия (ограниченная)

Данная форма склеродермии считается относительно доброкачественной. В развитии болезни различаются три стадии:

Отек кожи;
Уплотнение и склерозирование;
Кожная и сосудистая атрофия и пигментация.

Возникают бляшечные очаги поражения преимущественно на туловище, реже на руках и ногах. Характерны четко ограниченные розовато-синюшные (фиолетово-красные) округлые или овальные пятна величиной с ладонь, довольно быстро трансформируются в очень плотные (деревянистые) желтовато-белые бляшки с блестящей гладкой поверхностью, напоминающей цветом слоновую кость, которые в процессе роста окружены сиреневым кольцом.

Процесс сопровождается активной аллопецией (выпадением волос) на пораженных участках. Спустя какое-то время – месяцы или годы – бляшки постепенно размягчаются, превращаясь в рубцовую ткань белого цвета. Ограниченная форма иногда имеет вид полосы (лентовидная склеродермия).

Генерализованная склеродермия

Онемение пальцев, их синюшность, уменьшение чувствительности могут стать серьезными симптомами на начальной стадии диагностирования этой формы течения склеродермии.

Спустя многие месяцы пораженная склеротированная кожа становится плотной, неподвижной, гладкой и блестящей, похожей на лакированное дерево. Она подвержена повышенному травмированию и инфицированию из-за потери своей природной эластичности. Через 2-3 года процесс достигает кожи лица, превращая его в маску. Нос утончается в хрящевой ткани, принимая форму клюва, ротовое отверстие суживается.

Болезнь не только сказывается на внешности - поражаются внутренние органы больного (пищевод, нижние отделы желудочно-кишечного тракта, легкие, сердце и почки), серьезно сказываясь на его состоянии.

Лечение

Необходимо ликвидировать очаги хронической инфекции, которые приводят к инфицированию организма. Целесообразно применение антибиотиков пенициллиновой группы и препаратов гиалуроиндазы (липаза, ронидаза, стекловидное тело). Используются витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Также благоприятный эффект замечен от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации.

В стадии уплотнения назначают физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться строго под диспансерным наблюдением в педиатрии с привлечением дерматолога и невропатолога.

Системный правильный уход за кожей и лечение себореи существенно облегчит страдания больного. Проводится симптоматическое лечение и коррекция функциональных нарушений организма.

Склеродермия системная

Это хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов.

Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, резкой потери веса, беспричинного повышения температуры тела, слабости, быстрой утомляемости с характерным повреждением кожи (плотный распространенный отек с последующим уплотнением и атрофией кожи на пораженных участках). Особенность признаков ярко выражена на лице и конечностях. Часто это сопровождается незаживающими и очень болезненными гнойничками на кончиках пальцев.

Кроме того, видоизменяются ногти, случается полное облысение, возникают болезненные уплотнения, деформация и полная атрофия сухожилий, нарушение деятельности суставов. Рентгенологическое обследование выявляет разрушение - остеолиз концевых, а в запущенных формах – средних фаланг пальцев рук, реже – ног.

В подкожной клетчатке возможно отложение кальциевых образований. Недуг поражает и сердечно-сосудистую систему. Появляются боли в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма и проводимости.

При иммунном поражении сосудов нередко гангренозное повреждение конечностей, тромбофлебиты с трофическими язвами голени и стоп. Тяжелые заболевания внутренних органов проявляются в виде пневмофиброза (легкие), склеродермической почки, диффузного гломерулонефрита (почки). Также характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, выявляемое при рентгенологическом исследовании.

Болезнь сопровождается органическими поражениями нервной системы, полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции), раздражительностью, бессонницей. В редких случаях возможен энцефалит и психоз.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны: низкий уровень гемоглобина, анемия, возможно повышенное число лейкоцитов, СОЭ.

Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.

ССД относится к компетенции ревматологов. В лечении применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно – нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.

Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. При обнаружении схожих симптомов заболевания необходимо срочно обратиться к врачу.