Доброкачественные опухоли среднего уха

Доброкачественные поражения среднего уха представлены довольно большим количеством местных и системных поражений, локализующихся по всей глубине среднего уха и не выходящих за пределы височной кости.

Несмотря на их доброкачественные гистологические характеристики, эти поражения могут быть локально разрушительными для организма человека и, прежде всего, для его нервной системы.

Точная диагностика и направленное лечение необходимы для предотвращения или остановки прогрессирования аудиологической и вестибулярной дисфункции, а также нарушений в работе лицевого нерва, которые часто присутствуют при доброкачественных опухолях и других новообразованиях. Некоторые из этих поражений довольно редки и не охарактеризованы до мелочей, поскольку база прецедентов малочисленна, а методы лечения не установлены.

• Гломусная опухоль
• Периферические опухоли нервных оболочек (шванномы)
• Аденома среднего уха
• Хористома
• Гемангиомы и сосудистые мальформации
• Гистиоцитоз X (эозинофильная гранулема)

Понимание патофизиологии и молекулярной биологии этих поражений позволит более объективно классифицировать, охарактеризовать доброкачественную опухоль и дать прогресс лечению.

Далее будут рассмотрены наиболее часто встречающиеся доброкачественные новообразования среднего уха, этиология и патофизиология которых в основном изучена хорошо.

Гломусная опухоль

Наиболее распространенный вид опухоли среднего уха и второе по рейтингу новообразование височной доли после параганглиомы — это гломусная опухоль. В медицинской литературе иногда можно встретить термин «хемодектома», который так же описывает гломусную опухоль.

Эти новообразования развиваются в параганглиях, расположенных в области височной кости, например, вдоль нервных волокон, на мысе среднего уха (промонториуме) и куполе барабанной полости. Объясняется такое «пристрастие» гломусной опухоли к этим участкам специфической анатомией данной области тела. Термин «гломусный» был применен к этим опухолям в тот период, когда ученые полагали, что их происхождение было аналогично истинным гломусным (артериовенозным) поражениям. Несмотря на неточность, данное название сохранилось.

Классифицируются данные поражения в соответствии с их анатомическим расположением и размером. Характеристику параганглиоме присваивают, исходя из занятого анатомического участка, местоположения и наличия костной эрозии.

Гломусные опухоли разделяют на барабанные и яремные. Барабанные возникают по ходу расположения ветви нерва Якобсона - языкоглоточного нерва, а яремные - на аурикулярной ветви нерва Арнольда (блуждающего). Оба типа поражений характеризуются медленным ростом и распространяются по пути наименьшего сопротивления: например, сквозь височную кость по нейронным отверстиям и сосудистым каналам, а также по евстахиевой трубе и гаверсовы каналы — небольшие отверстия в трубчатых костях человека и других млекопитающих.

Динамика появления спорадическая, но известны и случаи наследственной предрасположенности к появлению гломусных опухолей. Дефектный ген передается носителями мужского пола, но наследственные случаи заболевания проявляются лишь у женщин. Опухоль может проявляться через поколение, обычно это происходит в возрасте старше 50 лет.

Внешне — это красновато-фиолетовые, сосудистые, дольчатые массы. Они напоминают обычные параганглии с характерными типами клеток.

Симптомы

Поскольку в первую очередь опухоль поражает кровеносные сосуды, характерным признаком является шум в ушах. Этот симптом проявляется раньше других. Дальнейший рост опухоли приводит к тугоухости вследствие нарушения мобильности слуховых косточек.

Чем больше разрастается опухоль, тем сильнее нарушается целостность барабанной перепонки, возникает кровотечение, дисфункция лицевого нерва, нейросенсорная потеря слуха и головокружение. Если опухоль будет выделять катехоламины, больной будет страдать от головных болей, диареи, тахикардии или гипертонии. Прочие симптомы: боль и давление в ушах, оторея кровавая, пульсация и шум.

Лечение

Основной способ лечения — хирургический. Маленькие поражения обычно удаляются после отоскопии. Иногда для резекции применяются лазеры. Чем больше размер опухоли, тем труднее её удалить. Полное удаление производится более чем у 90% пациентов. Еще у 10% опухоли становятся неоперабельными, в таких случаях показана паллиативная лучевая терапия (она останавливает рост).

Периферические опухоли нервных оболочек (шванномы)

Периферические опухоли нервных оболочек происходят из шванновских клеток в периферической нервной системе. Наиболее распространенные доброкачественные опухоли такого типа — это шванномы и нейрофибромы, около 45% этих поражений образуется именно в голове или шее. Наиболее распространенной опухолью височной кости и мостомозжечкового угла является шваннома, она составляет примерно 6% всех внутричерепных опухолей и около 91% опухолей, возникающих вокруг височной кости.

Шванномы обычно возникают в пределах внутреннего слухового прохода, над мостомозжечковым углом или яремной впадиной. Тем не менее, они иногда возникают и в пределах среднего уха, мешая работе лицевого нерва. Расширение шванномы за пределы среднего уха вызывает порой необратимые слуховые нарушения или частичную потерю слуха даже после успешного лечения.

Симптомы

Шванномы бывают вестибулярными и лицевого нерва. Последние растут медленнее и часто никак себя не проявляют очень долгое время. Шванномы лицевого нерва встречаются в 30% случаев и приводят к параличу или тремору лица. Наиболее распространен у больных медленно прогрессирующий паралич, сопровождающийся гемифациальными спазмами. Последовательные приступы паралича означают, что лицевой нерв поврежден. Прочие симптомы: ноющая боль в половине лица, онемение щеки и виска, потеря слуха и шум в ушах, головокружение, оторея.

Лечение

Лечение заключается в наблюдении, микрохирургии или стереотаксической радиохирургии. Простое наблюдение и периодические сеансы МРТ являются оправданными для опухолей, которые малы в размере и несимптоматичны. Хирургическое лечение показано опухолям с интенсивным ростом. Удаление опухоли почти всегда означает удаление лицевого нерва частично или целиком. Тем не менее, операция должна быть проведена как можно раньше, если соседние участки тканей находятся под угрозой (ЦНС или другие части уха).

Аденома среднего уха

Аденома среднего уха — это еще одно новообразование, симптомами которого является боль в ушах, головокружение, частичная потеря слуха. Часто развивается эрозия слуховых косточек. Внешне аденома среднего уха — мягкая ткань, не затрагивающая барабанную перепонку, но ухудшающая качество слуха.

На ранних стадиях это поражение часто путают с хроническим отитом, диагноз редко ставится до операции, и обычно аденома среднего уха диагностируется во время процедуры мастоидэктомии. Единственный эффективный способ лечения — хирургическое удаление аденомы. Если слуховые косточки так же содержат больную ткань, их удаляют во избежание рецидива (фиксируется около 18% повторяющихся после удаления аденом).

Хористома

Хористома — плотная масса гистологически нормальной ткани, расположенная в анатомически неприемлемом для этого месте. Большинство хористом развиваются в слюнных железах, однако хористомы нервных клеток и сальных желез также встречаются.

Одна из теорий появления хористом поясняет, что причина её образования заключается в том, что слюнные железы оказываются «в ловушке» после слияния барабанной перепонки, сосцевидного отростка и барабанной части височной кости.

Микроскопически хористома среднего уха выглядит как хорошо сформированные серозные и слизистые ацинусы произвольного или лобулярного формирования. Также могут присутствовать муцинозные микроцисты и компоненты фиброзно-жировой ткани.

Среди самых распространенных симптомов хористомы среднего уха можно выделить перекос мышц лица, кондуктивную тугоухость, серозный отит, шум в ушах, оторею.

Если опухоль не растет, её можно не удалять. Вероятность перерождения хористомы в рак довольно мала.

Гемангиомы и сосудистые мальформации

Гемангиомы обычно проявляются в течение первого месяца жизни и характеризуются быстрым периодом роста (пролиферативной фазой) с последующим медленным периодом инволюции. Гемангиомы среднего уха встречаются крайне редко. Эти сосудистые аномалии почти всегда присутствуют у ребенка с рождения или развиваются в течение первых месяцев жизни, и потом либо растут, либо начинают рубцеваться и исчезать.

Гемангиомы бывают артериальными, капиллярными, венозными, лимфатическими или сочетают в себе несколько типов. Сосудистые аномалии височной кости составляют менее 1% от всех костных опухолей. Возможно хирургическое удаление гемангиом в случае, если новообразование приводит к потере слуха. При медленном росте или его отсутствии операция не нужна.

Гистиоцитоз X (эозинофильная гранулема)

Гистиоцитоз Лангерганса (ретикулоэндотелиоз либо эозинофильная гранулема) является редким расстройством, которое характеризуется накоплением клеток Лангерганса. Бывает множественным и одиночным, описывается в трех формах: легкой, протекающей в виде костных эрозий длинных костей, позвонков, костей таза, верхней и нижней челюсти.

Синдром Леттерера-Сиве и синдром Ханда-Шуллера являются хроническими и более тяжелыми формами гистиоцитоза. В последних двух случаях обычно задействованы несколько органов. Точная причина аномальных пролифераций неизвестна, однако предполагаемые причины относятся к таким категориям: метаболические, генетические, инфекционные, опухолевые, иммунологические.

Внешне эозинофильная гранулема — это мягкая, рыхлая, красная масса, состоящая из гистиоцитов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и многоядерных гигантских клеток. В лабораторных условиях наличие гистиоцитов распознается по трехслойным палочковидным органеллам в цитоплазме внутри ядра клетки.

Для заболевания характерны повреждения сосцевидного отростка височной кости или всей височной кости. Одиночные формы эозинофильной гранулемы чаще встречаются у детей в возрасте старше 5 лет, а во взрослом возрасте проявляются более тяжелые, системные формы гистиоцитоза.

Основные симптомы при гистиоцитозе среднего уха: отек заушной области, оторея, скопление грануляционной ткани в наружном слуховом проходе, наружный отит. Последствия: потеря слуха или эрозия слуховых косточек, возможна нейросенсорная тугоухость. Остеолитические поражения височной кости часто принимают за симптомы гнойного мастоидита или холеастому.

Лечение обычно заключается в хирургическом удалении или (при неоперабельных случаях) в низких дозах лучевой терапии. При мультисистемных поражениях показаны стероиды внутривенно. Для предотвращения повторного образования гранулемы хирургическая резекция подразумевает чистку костной полости, созданной опухолью. Эозинофильная гранулема исчезает полностью после удаления, без рецидива

Мультисистемные поражения без участия костной ткани имеют гораздо более негативный прогноз, процент смертности в этих случаях равен 40%.