Диффузная неходжкинская лимфома

Самым распространенным типом неходжкинской лимфомы является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (сокращенно ККЛ). Этот вид опухоли развивается, когда организм вырабатывает аномальные В-лимфоциты - клетки, которые впоследствии становятся клетками лимфомы.

B-клеточные лимфоциты представляют собой белые кровяные клетки, которые борются с инфекцией. Иногда клетки лимфомы появляются в частях тела, состоящих не из лимфоидной ткани. Этот вид рака называется экстранодальной опухолью.

Чаще всего ККЛ проявляется в виде быстрорастущей, но безболезненной опухоли на шее, подмышками или в области паха. В более поздние периоды развития опухоль вызывает такие симптомы, как усталость, ночную потливость, высокую температуру, быструю потерю веса.

Рост такой опухоли происходит очень быстро, обычно коррекция этого процесса достигается путем использования химиотерапевтических препаратов, которые подавляют рост опухоли и даже уменьшают её размеры.

Виды диффузных лимфом:

• лимфома мелкоклеточная;
• мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• крупноклеточная (описанная в статье);
• смешанная (крупно- и мелкоклеточная одновременно);
• ретикулосаркома;
• иммунобластная;
• лимфобластная;
• недифференцированная;
• опухоль Беркита;
• неуточненные типы диффузных лимфом.

В свою очередь, крупноклеточная лимфома В-клеток разделяется на следующие подтипы:

1. Первичная крупноклеточная диффузная лимфома В-клеток средостения.
2. Внутрисосудистая крупноклеточная лимфома.
3. Лимфома с избытком гистиоцитов и Т-клеток.
4. Кожно-первично-диффузная, поражающая ноги.
5. Крупноклеточная В-клеточная лимфома, сопровождающаяся вирусом Эпштейн-Барра.
6. В-клеточная диффузная лимфома, возникающая вследствие воспаления.

Почему лимфомы называются диффузными?

Такое название вызвано тем, что при этой опухоли строение лимфатического узла нарушается. Клетки опухоли распространяются во все части лимфатической системы, то есть происходит своеобразная «диффузия».

При диффузных лимфомах опухоли появляются либо во всех точках сосредоточения лимфатических узлов, либо в одиночном участке, где новообразование начинает ускоренно расти и приводит к появлению болезненных симптомов. В начале развития опухоли лимфоузлы можно определить как увеличенные при прощупывании, но постепенно, даже при бессимптомном старте заболевания, появляются «В-симптомы», по которым врач сразу определяет, что имеет дело с онкологическим заболеванием.

Симптомы лимфом

Опухоли средостения развиваются в возрасте между 25 и 40 годами. Чаще всего от этого вида заболевания страдают женщины (в 2 раза чаще, чем мужчины). Опухоль сопровождается такими симптомами: кашель, одышка, дисфагия (нарушение глотания), отек лица и шеи, болевые симптомы, головокружения.

Всем остальным подвидам свойственны такие же симптомы в той или иной мере, но у каждого пациента симптоматика может отличаться. Самые первые симптомы - это увеличение лимфатических узлов. Так организм подает сигнал, что в его внутренней системе появились «клетки-чужаки».

Дополнительные симптомы:

• отек печени или селезенки;
• вздутие живота;
• отеки конечностей.

При внутрисосудистой диффузной лимфоме появляются такие симптомы:

• онемение конечностей;
• слабость;
• паралич лица, рук или ног;
• сильные головные боли;
• нарушения зрения;
• потеря равновесия;
• сильное похудение;
• появление участков воспаленной кожи, их болезненность.

Стадии лимфомы

Судя по степени поражения лимфатических узлов и общего количества пораженных органов и тканей (на основании результатов КТ, МРТ, рентгена и прочих диагностических методов), определяется стадия лимфомы.

Стадия 1.

Поражена одна группа лимфатических узлов в одной половине тела.

Стадия 2.

Две или более групп лимфатических узлов поражены. Все пораженные узлы располагаются либо над диафрагмой, либо ниже диафрагмы.

Стадия 3.

Лимфома в лимфатических узлах по обе стороны от диафрагмы.

Стадия 4.

Лимфома распространилась за пределы лимфатических узлов в другие органы: мозг, печень, костный мозг, легкие.

Специалисты также разделяют неходжкинские лимфомы на две группы в зависимости от того, как быстро они растут:

• ленивые (низкосортные) - медленный рост;
• агрессивные (высокого класса) - быстрый рост.

Диффузная лимфома всегда является агрессивной.

Лечение диффузных лимфом

Терапия в отношении агрессивных форм неходжкинской лимфомы значительно изменилась за последние 30 лет. Например, часто используются высокие дозы химиопрепаратов, вводимые после трансплантации стволовых клеток и клеток костного мозга. Химиотерапия обычно проводится в амбулаторных условиях, тем не менее, пациенты должны быть госпитализированы, если во время лечения возникают осложнения.

В целом роль хирургического вмешательства при лечении различных типов лимфом, и не только диффузных, ограничена. Лечебный эффект оказывает в первую очередь цитотоксический агент с дополнением в виде лучевой терапии или без нее. Удаление пораженного лимфатического узла, как правило, не является эффективным методом лечения. Тем не менее, оперативное вмешательство иногда может быть полезным для получения тканей для диагностики, и реже - для устранения осложнений после лечения.

Диффузные лимфомы крайне агрессивны, поэтому при постановке диагноза лечение начинают сразу же, незамедлительно, чтобы не терять времени. Клинические исследования показали, что группа пациентов, подвергавшихся хирургическому вмешательству, а после - химиотерапии, имела значительно более низкий показатель качества жизни после операции, чем группа, которая лечилась химиопрепаратами и лучевой терапией.

Хирургическая резекция может быть приемлемым способом лечения для пациентов с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой кишечника. Ведущие препараты для химиотерапии - это Ритуксимаб, Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубин, Преднизолон.

Организм дает самый эффективный ответ на лечение при внутривенном введении этих препаратов. Ритуксимаб, согласно клиническим испытаниям, произвел быстродействие на 48% у пациентов с низкосортными лимфомами и проявил высокую активность при борьбе с крупноклеточной диффузной лимфомой.

Общепринятый стандарт лечения: шесть курсов Ритуксимаба. В зависимости от типа диффузной опухоли, степени поражения организма, возраста пациента и стабильности его состояния, курс лечения может меняться как по длительности, так и по комбинации препаратов.

Дополнительные методы лечения

1. Рецидив-терапия. Проводится при помощи Ритуксимаба, Дексаметазона, Цитарабина и Цисплатина.

2. Использование венозных устройств быстрого доступа.

Пациентам, проходящим множественные циклы химиотерапии, имплантируют такие устройства для инъекций и взятия проб крови на токсичность.

3. Наблюдение пациента.

Даже при временном улучшении наблюдение за пациентом не прекращают и проводят осмотры каждые 3 недели.