Стриатонигральная дегенерация

Стриатонигральная дегенерация — это спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, которое представляет собой одно из проявлений множественной системной атрофии (МСА).

• Что такое стриатонигральная дегенерация, распространенность заболевания, факторы риска
• Причины стриатонигральной дегенерации, сопутствующие нарушения
• Симптомы стриатонигральной дегенерации
• Лечение стриатонигральной дегенерации

Одной из форм стриатонигральной дегенерации является синдром Шая-Дрейджера, при котором преобладающей является вегетативная недостаточность. Еще одна форма заболевания — оливопонтоцеребеллярная дегенерация, характеризуемая нарушением деятельности мозжечка. При стриатонигральной дегенерации могут развиваться симптомы, подобные тем, что появляются при паркинсонизме.

Что такое стриатонигральная дегенерация, распространенность заболевания, факторы риска

Группа заболеваний, относящихся к множественной системной атрофии, принадлежит к более широкому классу и называется Паркинсон-плюс синдромами. Их общими чертами является брадикинезия, жесткость мышц в сочетании с дополнительными компонентами, такими как вегетативная дисфункция, атаксия и деменция.

Во многих случаях процесс болезни начинается появлением одного из трех основных признаков (мозжечковые симптомы, паркинсонизм, вегетативная недостаточность). Позже могут появиться все три признака в сочетании с дегенерацией коры головного мозга, а также нарушением функции кишечного тракта и дегенерацией двигательных нейронов.

В некоторых случаях один симптом остается доминирующим в течение всего заболевания, а дополнительные проявляются редко или не появляются совсем.

В 1933 году медиком Шерером было описано 2 случая болезни, которые, вероятно, представляли собой стриатонигральную дегенерацию. Окончательное описание было произведено в 1961 и 1964 годах. В 1969 году врачи Грэм и Оппенгеймер ввели термин «множественная системная атрофия» с целью подчеркнуть общие симптоматические характеристики, свойственные заболеваниям данного типа.

Распространенность

Распространенность множественной системной атрофии (всех трех подтипов) в Соединенных Штатах трудно установить, поскольку болезнь диагностируется достаточно редко. Однако по примерным оценкам от стриатонигральной дегенерации страдает каждый 3-5 человек на 100 тысяч населения.

Международные данные свидетельствуют о распространенности в количестве 2 человек на 100 тысяч. Статистика свидетельствует, что в Японии данное заболевание встречается чаще, чем в западных странах.

Мужчины болеют чаще, чем женщины, в примерном соотношении 2:1. Однако медики утверждают, что мужчины просто чаще обращаются за помощью в связи с вегетативными симптомами и более обеспокоены своим здоровьем, чем женщины. Например, большие опасения у мужчин вызывает эректильная дисфункция, которая является одним из основных симптомов стриатонигральной дегенерации с преобладанием вегетативной формы.

Наступление заболевания чаще происходит на шестом десятилетии жизни. Средний возраст больных на момент постановки диагноза составляет 53 года. Общий возрастной диапазон пациентов, страдающих стриатонигральной дегенерацией, колеблется от 33 до 76 лет.

Факторы риска

Основными факторами риска возникновения стриатонигральной дегенерации являются:

• наследственная предрасположенность;
• травмы головного мозга;
• хроническая депрессия;
• ранняя деменция;
• алкоголизм;
• употребление наркотиков;
• хроническая интоксикация (отравление угарным газом).

Причины стриатонигральной дегенерации, сопутствующие нарушения

Причинами стриатонигральной дегенерации являются нарушения функции нейронов мозга, в частности, разрушение нейронов в темной субстанции и стволе головного мозга.

Сопутствующими нарушениями являются:

1. Паркинсонизм

У подавляющего большинства пациентов с множественной системной атрофией в определенный момент развивается паркинсонизм, при этом условии он часто и быстро прогрессирует.

Основные проявления это:

• брадикинезия с жесткостью мышц;
• тремор или же постуральная нестабильность;
• асимметрия конечностей;
• миоклонус;
• ограниченный ответ на лечение Леводопой.

2. Дизавтономия

Некоторая степень вегетативной недостаточности является почти универсальным  симптомом для всех проявлений множественной системной атрофии.

Основные проявления это:

• мочеполовые нарушения (недержание мочи);
• эректильная дисфункция;
• неполное опорожнение мочевого пузыря;
• цистит;
• уретрит;
• постуральная или постпрандиальная гипотензия;
• синкопальные нарушения.

3. Нарушения сна

Основные проявления нарушений сна:

• быстрые движения глаз;
• расстройство ночного поведения;
• храп;
• скрип зубами во сне;
• нарушение ритма дыхания;
• бессонница;
• синдром беспокойных ног.

Дополнительные причины стриатонигральной дегенерации это:

• нарушения работы мозжечка;
• эмоциональные расстройства;
• когнитивные нарушения;
• дисфагия;
• дисония;
• депрессия хроническая или острая;
• семейная история нейродегенеративных расстройств;
• болезнь Паркинсона;
• деменция.

Системная атрофия может являться наследственным заболеванием, проявляющимся в спорадической форме. Деменция — когнитивное расстройство, присутствующее как отдельное заболевание или же как сопутствующий симптом первопричины заболевания.

Биохимические процессы при стриатонигральной дегенерации

Мультисистемная или множественная атрофия характеризуется наличием глиальных цитоплазматических включений (GCIS) в олигодендроглиальных клетках. Эти включения широко распространены по всей поверхности мозга пострадавших пациентов. Нейронные цитоплазматические включения так же могут присутствовать, но они гораздо менее заметны, чем цитоплазматические включения.

Другие нейродегенеративные состояния, которые подпадают в эту категорию, включают болезнь Паркинсона и болезнь диффузных телец Леви. Альфа-синуклеин, в его растворимой форме, находится в нормальных (здоровых) тканях головного мозга. Это нерастворимый белок, образующий фибриллы, которые не должны присутствовать в головном мозге в нормальном состоянии. Последние теории предполагают, что альфа-синуклеин передается от нейронов к олигодендроцитам через процесс, в котором принимают участие прионы. В связи с нейровоспалением, которое влечет данный процесс, развивается процесс нейродегенерации.

В дополнение к уже описанным изменениям, микроскопическая оценка мозговых тканей показывает потерю нейронов и глиоз. Это проявляется на макроскопическом уровне в виде атрофии, в первую очередь области среднего мозга.

Черная субстанция показывает потерю пигментации, в то время как в скорлупе головного мозга наблюдаются вкрапления серовато-зеленого цвета.

Симптомы стриатонигральной дегенерации

Основными симптомами стриатонигральной дегенерации являются:

• паркинсонизм;
• брадикинезия;
• жесткость мышц;
• тремор, постуральная нестабильность;
• парезы;
• миоклонус;
• задержка выделения мочи;
• ортостатическая гипотензия (снижение систолического артериального давления более чем на 30 мм рт. ст. и сохранение такого состояния в течение 15 минут после подъема из положения лежа или малой физической нагрузки);
• нарушение походки;
• скрючивание конечностей;
• мозжечковая дизартрия;
• глазодвигательная дисфункции;
• деменция;
• когнитивные нарушения (множественные);
• нарушение зрительно-пространственной ориентации;
• замедленность речи;
• излишняя беглость речи;
• галлюцинации;
• бред;
• приступы агрессии или депрессии;
• дисфагия;
• дисфония;
• стридор;
• (может происходить во время сна на начальных стадиях заболевания, а позднее — и во время бодрствования);
• кортикоспинальные симптомы (гиперрефлексия или разгибательный ответ на подошвенную стимуляцию);
• синдром Рейно или патологическое переохлаждение конечностей;
• посинение конечностей;
• эмоциональная нестабильность;
• зрительные галлюцинации;
• головокружение;
• похудение;
• плохой аппетит.

Лечение стриатонигральной дегенерации

У пациентов с множественной системной атрофией реакция на противопаркинсонические  лекарственные препараты, применяемые при данном заболевании, является стандартной — преимущественно слабо положительной или нейтральной. Однако эти препараты остаются средствами первой линии при отсутствии лучших вариантов лечения.

Также рекомендованы другие методы лечения, применяемые для устранения сопутствующих симптомов системной атрофии, например, ортостатической гипотензии. Один из таких методов лечения — это хирургическое вмешательство.

В настоящее время хирургическое лечение нечасто применяется для множественной системной атрофии. Происходит это из-за того, что существует несколько клинических отличий такого состояния от болезни Паркинсона. Иногда глубокая стимуляция мозга помогает избавиться от ряда симптомов, однако результаты малочисленны даже у пациентов, хорошо реагирующих на лечение Леводопой.

Стационарная помощь

Мультисистемная атрофия с паркинсонизмом не является существенным поводом для госпитализации. Однако при тяжелом состоянии больного, например, при галлюцинациях, излишней агрессивности, серьезных проблемах со сном или других симптомах, ухудшающих качество жизни, требуется госпитализировать пациента до стабилизации состояния.

Амбулаторное лечение

Амбулаторное лечение включает в себя следующее:

• управление паркинсоническими симптомами;
• стабилизация пациентов с ортостатической гипотензией;
• оценка истории болезни;
• оценка физических признаков заболевания (например, нарушение равновесия или другие симптомы);
• применение вспомогательных устройств (ходунки, инвалидные кресла);
• обучение пациентов самостоятельной катетеризации (при задержке вывода мочи);
• консультации психолога, психиатра.

Рекомендуется консультация:

• психолога;
• невролога;
• физиотерапевта;
• реабилитолога;
• отоларинголога;
• логопеда.

Диета и образ жизни

При отсутствии противопоказаний пациентам с симптоматической постуральной гипотензией может быть назначена диета с повышенным содержанием соли. Таким пациентам необходимо избегать действий и состояний, которые приводят к избыточной стимуляции блуждающего нерва или вазодилатации (это может быть сильная жара, переедание, натуживание при дефекации).