Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – это острая аутоиммунная реакция, проявляющаяся мышечной слабостью (парезами), нарушениями чувствительности и вегетативными расстройствами.

В тяжелой форме СГБ поражает не только конечности, но и мышцы груди, в результате чего развивается асфиксия, и человек погибает от недостатка кислорода.

Согласно современной статистике, смертельный исход наступает в 7 из 100 случаев развития СГБ.

Болезнь получила свое название в честь двух французских врачей – Жоржа Гийена и Жана Александра Барре - открывших и описавших ее симптомы в 1916 году.

• Причины развития синдрома Гийена-Барре
• Основные симптомы
• Диагностика синдрома Гийена-Барре
• Лечение синдрома
• Прогноз для пациентов с синдромом Гийена-Барре

Причины развития синдрома Гийена-Барре

Точная причина развития синдрома Гийена-Барре (СГБ) остается неизвестной. Установлено, что примерно в 60% случаев синдром развивается в результате реакции иммунной системы на респираторную или желудочно-кишечную инфекцию. Чаще всего речь идет о гастроэнтерите, симптомы которого наблюдаются примерно за 2 – 2,5 недели до появления первых признаков СГБ.

В 30% случаев подтвержденного СГБ болезнь развилась в результате поражения бактериями Campylobacter jejuni, которые вызывают диарею. При этом риск заполучить синдром Гийена-Барре после заражения Campylobacter jejuni чрезвычайно мал – менее 2 случаев с СГБ на 10 000 зараженных бактерией.

10% случаев СГБ были вызваны цитомегаловирусом.

Связь синдрома Гийена-Барре с другими инфекционными и вирусными заболеваниями менее очевидна. Существуют данные о риске развития СГБ у пациентов с вирусом Эпштейна-Барра и ветряной оспы. Также были зафиксированы симптомы мышечной слабости у переболевших тропической вирусной лихорадкой денге и вирусом Зика.

В исключительных случаях синдром Гийена Барре может развиться в послеоперационный период или после проведения вакцинации против гриппа. Частота проявлений синдрома Гийена-Барре на фоне иммунизации против гриппа достигла пика в 1976 году, когда симптомы СГБ были диагностированы в 9 случаях на миллион проведенных вакцинаций. Позже было установлено, что грипп тоже может стать причиной синдрома Гийена-Барре. Для сравнения - пандемическая вакцинация против гриппа H1N1 / PDM09 в 2009 году не вызвала увеличения числа случаев диагностики СГБ.

Другие вакцины – к примеру, против полиомиелита, кори или столбняка – не связаны с СГБ.

Существует две популярные версии относительно причин, вызывающих синдром Гийена-Барре. Первая заключается в том, что вирусные и бактериальные инфекции могут изменять клетки нервной системы, из-за чего иммунная система начинает распознавать их как чужеродные. Вторая опирается на то, что вирус ухудшает способность нервной системы распознавать клетки, из-за чего она атакует свой миелин.

Важно знать, что синдром Гийена-Барре не заразен, в отличие от болезней, которые его вызывают.

Механизм развития синдрома Гийена-Барре

Несмотря на то, что причина развития синдрома Гийена-Барре остается неясной, механизм его развития уже давно исследован.

Так, совершенно ясно, что синдром Гийена-Барре – это аутоиммунное заболевание. Это значит, что наша иммунная система, которая должна атаковать чужеродные клетки и организмы, начинает атаковать наше тело.

В результате, иммунная система уничтожает миелиновую оболочку, защищающую нервные окончания, а в особо сложных случаях – и сами окончания. Неповрежденная миелиновая оболочка ускоряет передачу нервных импульсов, а также позволяет передавать их на большие расстояния.

Поврежденные нервные окончания не могут полноценно выполнять свою работу. В результате, мышцы теряют способность реагировать на поступающие из мозга команды. Мозг, в свою очередь, получает все меньше информация от тела, переставая чувствовать боль, жар, прикосновения и т.д.

В редких случаях мозг начинает получать ложные сигналы о покалывания, зуде и даже боли.

Поскольку сигналы от рук и ног должны проходить самые большие расстояния, они наиболее уязвимы при синдроме Гийена-Барре. Поэтому одним из первых симптомов развития этой болезни считается покалывание и онемение в руках и ногах, со временем распространяющееся на другие участки тела.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы синдрома Гийена-Барре развиваются в течение нескольких дней, однако следует помнить, что в острой форме болезнь может поразить все тело всего за несколько часов. Как правило, острая форма СГБ чаще других заканчивается смертельным исходом.

Ранние симптомы СГБ касаются стоп и ладоней, и только потом болезнь прогрессирует на ноги и руки.

Ранние симптомы:

• онемение;
• покалывание;
• мышечная слабость;
• боль;
• проблемы с координацией.

Более поздние симптомы СГБ:

• затрудненная походка;
• потеря баланса;
• потеря контроля над конечностями;
• размытое или двойное зрение;
• проблемы с речью;
• проблемы с мочеиспусканием и дефекацией;
• постоянная и/или острая боль;
• проблемы с дыханием;
• проблемы с жеванием и глотанием.

В среднем, болезни нужно не менее четырех недель, чтобы поразить все тело. Затем пациент может оставаться стабилен в течение нескольких недель или месяцев, пока не наступит эффект от выбранного лечения.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Диагностика синдрома Гийена-Барре проводится опытным врачом-невропатологом, так как симптомы этой болезни напоминают другие неврологические расстройства и состояния, которые могут поразить нервную систему – к примеру, ботулизм, отравление тяжелыми металлами или менингит.

В ходе осмотра врач должен составить подробный анамнез, спросив пациента о недавно перенесенных инфекционных или вирусных заболеваниях, первых симптомах и т.д.

Диагностика СГБ упрощается благодаря люмбальной пункции. Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости свидетельствует в пользу СГБ.

Электромиография позволит врачу понять, чем именно вызвана мышечная слабость пациента – повреждениями нервов или повреждениями мышц. В первом случае речь идет об еще одном свидетельстве в пользу синдрома Гийена-Барре.

Исследование нервной проводимости позволяет проверить, насколько хорошо ваши нервы и мышцы реагируют на небольшие электрические импульсы.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Поскольку причина развития синдрома Гийена-Барре остается неясной, современная медицина предлагает лечить его симптомы.

Существует два подхода к лечению синдрома Гийена-Барре, которые успели доказать свою эффективность:

• иммуноглобулиновая терапия – донорские тела (иммуноглобулины) вводятся внутривенно, блокируя «вредные» антитела реципиента, атакующие его собственную нервную систему.
• плазмаферез – в ходе плазменного обмена кровь пациента выводится из организма, после плазму отделяют от клеток крови, которые затем возвращаются пациенту. Организм регенерирует плазму. Этот способ также позволяет избавиться от антител, атакующих нервные окончания.

Оба метода одинаково эффективны, однако их совместное использование никак не отражается на эффективности лечения. Исследователи до сих пор не знают, почему они работают.

Прогноз для пациентов с синдромом Гийена-Барре

Прогноз при СГБ зависит от эффективности выбранного метода лечения, а также степени прогрессирования болезни, на котором оно было начато. Согласно исследованиям, смертельный исход наступает в 7 случаях из 100. У 3% пациентов с СГБ случаются рецидивы. Еще 30% испытывают остаточную мышечную слабость, а также определенные физические симптомы спустя три года после первоначальной атаки.

В большинстве случаев пациентов ждет практически полное выздоровление.

Период восстановления может занять от нескольких недель до нескольких лет. Не стоит забывать, что иногда людям тяжело приспособиться к новому для себя состоянию, которое ставит их в зависимость от других, а также вынуждает просить о помощи в повседневной деятельности. Таким пациентам иногда требуется психологическая помощь, которая помогает им адаптироваться.