Миастения, синдром мышечной слабости

Миастения – это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, симптомом которого является сильная слабость скелетных мышц, отвечающих за движения.

Причиной заболевания является нарушение связи между нервными клетками и мышцами.

В результате, мышцы теряют способность к сокращению, что выражается в общей мышечной слабости.

• Что такое миастения?
• Причины и симптомы миастении
• Диагностика и лечение миастении

Что такое миастения?

Миастения – не самое распространенное заболевание. В США ежегодно регистрируется около 2 случаев миастении на 100 000 человек. В Великобритании показатели из разных регионов могут колебаться в пределах от 0,5 до 20 случаев на 100 000 человек. В Хорватии – всего 10, а в Сардинии (Италия) – 4,5.

В последние годы количество случаев миастении постоянно растет, однако связано это не с распространением заболевания, а с появлением новых улучшенных методов диагностики, которые позволяют обнаружить болезнь на ранних стадиях развития, а также отличить ее от других состояний, провоцирующих мышечную слабость.

Миастения может заявить о себе в любом возрасте, но у женщин она чаще проявляется после 20 лет, у мужчин после 40.

Миастения может быть как врожденной, так и приобретенной. Врожденная миастения встречается у младенцев с мутациями в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. Кроме того, врожденная миастения характерна для младенцев, чьи мамы уже страдают от этого заболевания. Такие дети обладают антителами к ацетилхолиновому рецептору, которые вызывают миастению. Большинство младенцев, чьи мамы страдают от миастении, получают антитела к ацетилхолину, но врожденная миастения наблюдается только у 10-12% из них.

Миастения более распространена среди населения Азии.

Стоит отметить, что около 15-20% пациентов с диагнозом миастения сталкиваются с миастеническим кризисом, и у большинства он происходит в первые два года после постановки диагноза.

Причины и симптомы миастении

Миастения – это нервно-мышечное расстройство аутоиммунного происхождения. Это значит, что аутоиммунная система человека начинает ошибочно атаковать здоровые ткани. При миастении антитела атакуют ацетилхолин, который отвечает за связь между нервными клетками и мышечными волокнами. Связь нарушается, и мышце больше не повинуются сигналам из мозга.

Причины миастении остаются неясными. Согласно наиболее распространенной теории, определенные вирусные или бактериальные белки могут побуждать аутоиммунную систему атаковать ацетилхолин.

Главным симптомом миастении является мышечная слабость. Как правило, она ухудшается во время физических нагрузок и проходит после отдыха. Со временем болезнь прогрессирует и состояние пациента ухудшается.

Несмотря на то, что миастения может поразить любую мышцу в теле, некоторые группы мышц страдают чаще других:

- Мышцы глаза. У половины пациентов с миастенией наблюдаются проблемы с глазными мышцами - опадание века (птоз) и раздвоение зрения (диплопия).

- Мышцы лица и горла. У 15% страдающих от миастении наблюдается слабость лицевых и горловых мышц, которая выражается в затрудненной речи, а также проблемах с жеванием и глотанием пищи. Мимика становится менее выразительной.

- Мышцы шеи и конечностей. Слабость в мышцах шеи и конечностей развивается после поражения глазных и лицевых мышц. Как правило, болезнь чаще поражает руки. Если же затронутыми оказываются и мышцы ног, походка пациента становится неустойчивой.

Нельзя откладывать визит к врачу, если вам трудно:

- дышать;

- смотреть;

- глотать;

- жевать;

- ходить;

- работать руками или ногами;

- удерживать голову.

Диагностика и лечение миастении

Чтобы поставить правильный диагноз, врач должен провести полный физический осмотр пациента, а также изучить его историю болезни. Осмотр будет включать:

- проверку рефлексов;

- обнаружение мышечной слабости;

- проверку движений глаз;

- проверку чувствительности разных частей тела;

- тестирование двигательных функций и способностей к координации.

Другие тесты, которые помогут врачу поставить правильный диагноз, включают:

- ритмическую стимуляцию нервов;

- анализ крови на антитела, связанные с миастенией;

- тест с эдрофонием (тензилоном). Это препарат, блокирующий антитела к ацетилхолину. Если после его введения мышечная слабость исчезла, врач может с уверенностью диагностировать миастению.

- визуализация органов грудной клетки позволяет исключить опухоль, как возможную причину слабости.

Миастения – неизлечимое заболевание. Целью врача и пациента является ослабление симптомов и контроль над работой иммунной системы.

Медикаментозное лечение включает прием кортикостероидов и иммунносупрессоров, которые помогают подавить иммунную систему, и свести к минимуму выработку антител к ацетилхолину.

Применение ингибиторов антител к ацетилхолину позволит улучшить связь между нервами и мышцами.

Удаление вилочковой железы, которая является органом аутоиммунной системы, поможет побороть мышечную слабость. Стоит отметить, что согласно данным Фонда миастении США, в вилочковой железе 10-15% пациентов с миастенией присутствует опухоль. Опухоли, даже те, которые оказываются доброкачественными, со временем удаляются, потому что они могут стать раковыми.

Плазмаферез (процедура забора крови с последующей очисткой и возвращением обратно в кровоток)  помогает избавиться от симптомов, но только в краткосрочной перспективе. Плазмаферез полезен перед операциями, а также во время крайней мышечной слабости.

Введение иммуноглобулина, который влияет на создание и функцию антител. До сих пор неизвестно, как именно работает иммуноглобулин, но его эффективность в лечении миастении остается бесспорной.

Пациентам с миастенией следует изменить свой образ жизни. Отдых позволяет уменьшить мышечную слабость. Ношение повязки на глаз избавит от проблем с раздвоением зрения. Следует избегать стресса и жары – эти условия ухудшают проявления миастении.

Иногда болезнь переходит в стадию ремиссии, и неприятные симптомы исчезают сами по себе. Однако со временем они снова дают о себе знать.

Одним из самых опасных осложнений миастении является миастенический кризис. Это состояние, при котором мышечная слабость становится настолько выраженной, что пациент не может дышать. При появлении первых признаков удушья, следует немедленно вызывать «скорую».

Прогноз для пациентов с миастенией зависит от множества факторов – кто-то может прожить нормальную жизнь, испытывая симптомы средней тяжести, а кто-то может оказаться в инвалидном кресле в первые же месяцы после появления симптомов.

Правильно подобранное лечение и здоровый образ жизни помогут улучшить шансы на нормальную жизнь.