Центральный понтинный миелинолиз

Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) – это неврологическое заболевание, поражающее мозг.

• Что такое центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ)?
• Причины и симптомы центрального понтинного миелинолиза
• Диагностика и лечение центрального понтинного миелинолиза

Что такое центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ)?

Слово «понтинный» указывает на область моста мозга (pons – варолиев мост, область мозга), а «миелинолиз» обозначает процесс разрушения миелина, укрывающего нервные клетки моста.

Как правило, центральный понтинный миелинолиз развивается на фоне другого заболевания. Спонтанное разрушение миелиновой оболочки нервных клеток моста– весьма редкое явление.

Это неизлечимое неврологическое заболевание, но его симптомы можно купировать. Повреждение нервов может приобрести хронический характер, что приводит к инвалидности. Некоторым людям, страдающим от центрального понтинного миелинолиза, необходима помощь в одевании, кормлении и выполнении других рутинных задач.

В редких случаях ЦПМ приводит к синдрому запертого человека, коме и даже смерти. Синдром запертого человека – это состояние, при котором человек полностью теряет контроль над своим телом, но при этом остается в сознании.

Точных данных о распространенности этого заболевания среди населения планеты нет. Известно лишь то, что центральный понтинный миелинолиз чаще поражает женщин. Кроме того, данное заболевание было посмертно обнаружено у 29% пациентов с трансплантированной печенью. У 2/3 из них отклонения в уровне натрия в сыворотке крови составляли всего  ± 15-20 ммоль/л.

Причины и симптомы центрального понтинного миелинолиза

Самой распространенной причиной центрального понтинного миелинолиза является резкое повышение уровня натрия в крови. Натрий – это электролитический минерал, который обеспечивает прохождение нервных импульсов. Вместе с калием он регулирует баланс жидкости в организме, предотвращая его обезвоживание. Центральный понтинный миелинолиз развивается на фоне резкого повышения уровня натрия в крови.  

Как правило, это происходит во время внутривенного вливания физраствора (раствора натрия хлорида) пациентам, страдающим от гипонатриемии – низкого уровня натрия в крови. При гипонатриемии клетки мозга регулируют степень своей осмолярности (концентрация всех растворенных частиц), меняя уровни определенных осмолитов, и подстраиваясь под низкий уровень натрия в крови.

Во время переливания раствора хлорида натрия, межклеточная тоничность (разница в количестве воды в клетке и окружающем ее растворе) начинает резко меняться, из-за чего клетки не успевают перестроиться и начинают терять воду. Это и является причиной разрушения укрывающего их миелина.

Таким образом, пациенты, которых лечат от гипонатриемии путем внутривенного вливания физраствора, находятся в группе риска развития ЦПМ. При этом не так важна степень гипонатриемии, как скорость вливания физраствора – чем она ниже, тем меньше риск развития миелинолиза.

Гипонатриемия может возникать на фоне:

- острых болезней печени;

- пересадки печени;

- хронического алкоголизма;

- сильных ожогов;

- анорексии;

- СПИДа;

- энцефалопатии Вернике и других заболеваний.

Симптомы гипонатриемии включают:

- тошноту;

- рвоту;

- мышечные спазмы;

- припадки;

- кому.

Сразу после вливания физраствора наблюдается улучшение общего состояния здоровья, но если раствор вводился слишком быстро, уже через день-два начинают появляться первые симптомы центрального понтинного миелинолиза.

ЦПМ поражает как двигательную, так и когнитивную функцию.

Повреждение нервных клеток нарушает сообщение между нервной системой и мышцами, из-за чего пациент может столкнуться со следующими симптомами:

- мышечная слабость в руках и ногах;

- слабовыраженные рефлексы;

- замедленная и тяжелая речь;

- тремор;

- трудности с глотанием;

- трудности с удержанием равновесия.

Центральный понтинный миелинолиз может повредить клетки мозга, вызвав некоторые психические симптомы:

- спутанность сознания;

- галлюцинации;

- бред.

У некоторых пациентов наблюдается снижение общего уровня интеллекта.

Диагностика и лечение центрального понтинного миелинолиза

Диагностика ЦПМ включает анализ крови для измерения уровня натрия. Магниторезонансная томография (МРТ) позволит выявить очаги поражений в области моста мозга.

Кроме того, пациенту могут измерить вызванные слуховые потенциалы мозга (BAER-тест). Для этого к голове и ушам цепляются электроды, а затем, через наушники, воспроизводится серия кликов и других звуков. BAER-тест измеряет время отклика и активность мозга.

Центральный понтинный миелинолиз – серьезное заболевание, нуждающееся в немедленном лечении. Если пациент нуждается в регулярных вливаниях физраствора (при хронической гипонатриемии), нужно соблюдать особую осторожность, повышая уровень натрия в крови со скоростью не выше 10 ммоль/л в сутки.

Центральный понтинный миелинолиз является необратимым состоянием, но его можно остановить, а симптомы – купировать.

Лечение центрального понтинного миелинолиза заключается в приеме жидкостей и препаратов, которые будут поддерживать необходимый уровень натрия в крови.

Кроме того, назначается прием дофаминомиметиков (например, леводопы), которые используются при лечении болезни Паркинсона, и помогают избавиться от проблем с речью и глотанием.

Физическая терапия позволяет улучшить рефлексы и общее состояние здоровья пациента.

В целом, прогноз для пациентов с центральным понтинным миелинолизом довольно благоприятный. Ранняя диагностика сократила невероятно высокий процент смертности (почти 50%), подарив людям с ЦПМ шанс на нормальную жизнь. Тем не менее, большинство пациентов с ЦПМ будут обязаны принимать лекарства на протяжении всей жизни.