Болезнь Мойамойа

• Артериальное устройство головного мозга. Что такое болезнь Мойамойа
• Причины болезни Мойамойа, сопутствующие заболевания, факторы риска
• Симптомы болезни Мойамойа
• Методы лечения болезни Мойамойа

Артериальное устройство головного мозга. Что такое болезнь Мойамойа

Болезнь Мойамойа является прогрессивным окклюзионным заболеванием церебральной сосудистой сети с вовлечением круга Уиллиса и артерий, питающих его.

На рисунке ниже представлено схематическое изображение круга Уиллиса, артерий головного мозга, а также ствола мозга.

Термин «мойа-мойа» происходит из японского языка и обозначает «облачко дыма». Это понятие применимо к появлению аномальных сосудистых побочных сетей, которые развиваются по соседству со стенотическими сосудами. Стено-окклюзионные зоны, как правило, являются двусторонними, но не исключено и одностороннее участие сосудистой сети в формировании данной аномалии.

Рисунок 1. Артериальное устройство головного мозга

Для данного заболевания свойственно утолщение интимы (внутреннего слоя артерии, находящегося под эластической мембраной и мышечным слоем артерии) и концевых участков артерий.

Интима утолщается с двух сторон — изнури и снаружи. Пролиферирующие участки содержат липидные (холестериновые) отложения. Передние, средние и задние мозговые артерии, исходящие из круга Уиллиса, нередко отличаются по степени развития стеноза или окклюзии (непроходимости).

Такие процессы связаны с волокнисто-клеточным утолщением интимы, а также быстрым изнашиванием стенок сосудов в целом. Вокруг круга Уиллиса можно заметить небольшие сосудистые каналы. Это анастомозные участки артерий. Мягкая мозговая оболочка при болезни Мойамойа также может содержать ретикулярные конгломераты мелких сосудов.

Причины болезни Мойамойа, сопутствующие заболевания, факторы риска

Причины болезни Мойамойа являются неустановленными. Заболевание часто передается по наследству. В семейном анамнезе людей, чьи родители болели таким заболеванием, Мойамойа встречается примерно в 10% случаев. Такое наследование обусловлено аутосомно-доминантной передачей с неполной пенетрантностью, которая зависит от возраста и геномного импринтинга.

Генетически восприимчивые к болезни Мойамойа локусы были найдены на нескольких хромосомах, а ген RNF213 официально назван первым геном, связанным с этим заболеванием. Для больных характерен повышенный уровень антител щитовидной железы. Определенное воздействие могут оказывать и иммунные нарушения.

Сопутствующие заболевания

Хотя болезнь Мойамойа может возникнуть спонтанно у ранее здорового человека, существует немалое количество заболеваний, способствующих её развитию или протекающих на её фоне. К таким заболеваниям относятся:

• болезнь Грейвса;
• тиреотоксикоз;
• лептоспироз;
• туберкулез;
• апластическая анемия;
• анемия Фанкони;
• серповидно-клеточная анемия;
• антифосфолипидный синдром (с выявлением волчаночного антикоагулянта);
• синдрома Аперта;
• синдром Дауна;
• синдром Марфана;
• клубневый склероз;
• синдром Тернера;
• болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз, тип 1);
• болезнь Гиршпрунга;
• атеросклеротическая болезнь;
• коарктация аорты;
• фиброзно-мышечная дисплазия.

Другие факторы риска это:

• черепно-мозговые травмы;
• лучевое поражение;
• опухоли, расположенные неподалеку от «турецкого седла»;
• гипертония.

Эти связанные условия не всегда являются причинами болезни Мойамойа, но оказывают весомое влияние на процесс лечения и течение болезни.

При наличии этих факторов риска врачи исключают болезнь Мойамойя при помощи визуализационных исследований.

Анализ статистических медицинских данных показал, что самая высокая численность больных наблюдалась в Японии. Люди азиатского происхождения более других склонны к появлению Мойамойа, однако европейцы, афроамериканцы, латиноамериканцы и азиаты так же не застрахованы от этого недуга.

Средний возраст больных не установлен: зарегистрированные случаи свидетельствуют как о случаях заболевания 6-месячных младенцев, так и пожилых людей старше 60 лет. Пик развития болезни приходится на первое десятилетие жизни, в 4-м, 5-м и последующем десятилетиях частота возникновения болезни Мойамойа снижается.

Поскольку случаи возникновения этого расстройства достаточно редки, его причины до сих пор до конца не изучены. Эксперты полагают, что наиболее вероятной (настоящей) причиной могут быть генетические дефекты, травматические повреждения головного мозга, дефекты артерий и развития сосудов и сужение артерий в мозге, однако определение точной причины всё еще продолжается.

Симптомы болезни Мойамойа

Основные симптомы болезни Мойамойа у детей это:

• слабость мышц одной стороны тела;
• нарушение зрения;
• головные боли;
• невнятная речь;
• судороги.

Эти симптомы могут либо появляться постепенно и ослабевать, либо развиться внезапно и сохраниться на неопределенное время.

В редких случаях больной ребенок может пострадать от кровоизлияния в мозг, однако такие симптомы характерны более для взрослых, чем для детей.

Симптомами кровоизлияния в мозг являются такие состояния:

• тошнота;
• рвота;
• усталость, вялость;
• сильная головная боль;
• изменение зрения (зрительные эффекты, нарушение резкости зрения, размытие изображения, боль в глазах);
• онемение тела частично (руки, ноги или одна из половин тела).

Симптомы болезни Мойамойа у взрослых:

• сильная, резкая, непрекращающаяся головная боль (лекарственные препараты такую боль снять не могут);
• рвота и расстройство желудка;
• бессонница;
• тревожность;
• панические атаки;
• обмороки;
• снижение аппетита, похудение;
• галлюцинации;
• повышенное давление;
• боль в области глаз и надбровных дуг;
• невнятная речь;
• онемение одной половины тела;
• снижение качества рефлексов.

Методы лечения болезни Мойамойа, меры профилактики

Фармакологическая терапия болезни Мойамойа не разработана. Именно поэтому медикаментозное лечение направлено более на устранение симптомов, чем на фактическое лечение.

Если произошло внутримозговое кровоизлияние, необходимо принять меры по управлению гипертензией (если она присутствует). Таких пациентов помещают в отделение интенсивной терапии до стабилизации самочувствия и всех физиологических показателей. При ишемическом инсульте применяют антикоагуляционные и антиагрегантные препараты.

Физиотерапевтические процедуры

Реабилитация с физической терапией, трудотерапией и логопедом может быть показана при неврологических нарушениях. Степень интенсивности терапии варьируется от состояния, возраста больного. Физические упражнения, занятия с логопедом, решение когнитивных задач — всё это приводит к эффективному восстановлению после криза.

На этом этапе лечения также рекомендованы антикоагулянты и антиагреганты — они предотвращают инсульт или повторный инсульт, особенно у пациентов со стенотическими сосудами и прогрессирующей окклюзией сосудов.

Использование антикоагулянта гепарина (и в некоторых случаях варфарина) или антиагрегантов, например, аспирина, должно быть обусловлено ангиограммой, высоким риском инсульта, а также опытом лечащего врача и его субъективной точкой зрения в отношении медикаментозной терапии.

Отмечается, что у пациентов с болезнью Мойамойа и нестабильными симптомами лечение проходит эффективнее, чем у пациентов со статическими инсультами, указывающими, вероятно, на состоявшийся инсульт.

Хирургические процедуры

С целью реваскуляризации сосудов головного мозга после ишемического инсульта применяются следующие методы лечения:

• искусственный анастомоз верхней височной средней мозговой артерии;
• энцефало-дуро-артерио-синангиоз (ЭДАС);
• энцефало-дуро-артерио-миосинангиоз (ЭДАМС);
• пиальный синангиоз;
• пересадку сальника.

Эти процедуры могут быть разделены на 2 группы в зависимости от того, связаны ли они прямым или косвенным анастомозом. Какие из этих процедур являются наиболее эффективными — вопрос спорный. Медицинские данные свидетельствуют о том, что хирургические процедуры реваскуляризации имеют некоторые симптоматические преимущества, в том числе и улучшение кровотока. Прямые и/или комбинированные процедуры обеспечивают улучшенную васкуляризацию.

Проведение хирургического анастомоза весьма затруднительно у детей до 2-х лет из-за малого диаметра сосудов. В этом случае процедура ЭДАС является более подходящей.

Профилактические меры

Родители детей с болезнью Мойамойа должны контролировать состояние ребенка и отслеживать появление подозрительных симптомов, которые указывают на возможный инсульт. К ним относятся:

• жалобы ребенка на нечеткость зрения;
• слабость мышц одной стороны тела или односторонний паралич;
• потеря вкусовых и обонятельных ощущений;
• трудности в произношении слов;
• проблемы с воспроизведением слова (афазия);
• слабость, невозможность находиться в вертикальном положении;
• судороги;
• плохой аппетит;
• нарушение процесса глотания.

И хотя геморрагическая форма болезни Мойамойа встречается крайне редко, её симптомы так же необходимо знать и отслеживать, а при первом их появлении обращаться за срочной помощью. К таким симптомам относятся:

• сильная головная боль;
• внезапная потеря сознания;
• потеря координации или равновесия;
• усталость или вялость;
• постоянное желание спать;
• тошнота или рвота;
• нарушение четкости зрения;
• слабость конечностей;
• чувство покалывания в руках и ногах;
• трудности с пониманием речи;
• жалобы на посторонний привкус во рту;
• судороги в дневное время или ночью