Болезнь Маркиафавы-Биньями

Болезнь Маркиафавы-Биньями – это редкое заболевание, характеризующееся демиелинизацией мозолистого тела.

Чаще всего болезнь развивается у пациентов, страдающих от хронического алкоголизма.

• Что такое болезнь Маркиафавы-Биньями?
• Типы болезни Маркиафавы-Биньями
• Симптомы болезни Маркиафавы-Биньями
• Диагностика и лечение болезни Маркиафавы-Биньями

Что такое болезнь Маркиафавы-Биньями?

Мозолистое тело – это сплетение нервных волокон в головном мозге, соединяющее правое и левое полушария.

Впервые болезнь была описана в 1903 году итальянскими врачами Маркиафавой и Биньями, которые наблюдали за тремя мужчинами-алкоголиками, умершими после припадков и комы. В ходе вскрытия оказалось, что у всех троих пациентов 2/3 мозолистого тела полностью деградировали.

На протяжении нескольких десятков лет медицинская литература накапливала описания схожих случаев.

С появление компьютерной томографии (КТ) и магниторезонансной томографии (МРТ) количество выявленных случаев болезни Маркиафавы-Биньями резко возросло. 

Как мы уже писали ранее, демиелинизация мозолистого тела чаще всего встречается у хронических алкоголиков мужского пола в возрасте от 40 до 60 лет.

Типы и происхождение болезни Маркиафавы-Биньями

В 2004 году болезнь Маркиафавы-Биньями поделили на два типа, базируясь на данных полученных при анализе 50 случаев этого заболевания, диагностированных прижизненно:

Тип А – главными симптомами являются повторяющиеся ступоры и комы. Этот тип характеризуется высокой распространенностью симптомов повреждения пирамидного тракта – системы нервных структур, поддерживающих сложную и тонкую координацию движений. На снимках заметны повреждения всего мозолистого тела.

Тип В – характеризуется частичным нарушением психического здоровья. Наблюдаются очаговые поражения мозолистого тела.

Болезнь Маркиафавы-Биньями имеет токсическое происхождение, поскольку встречается в основном у страдающих от недоедания алкоголиков. В 2017 году была предложена теория, ссылающаяся на нейротоксический эффект, вызванный этанолом на фоне гиповитаминоза В, а именно – В1.

Хотя алкоголизм и плохое питание остаются главными факторами риска развития болезни Маркиафавы-Биньями, это заболевание может встречаться и среди тех, кто не страдает от недоедания и алкогольной зависимости. В частности, эта болезнь была диагностирована у больных с плохо контролируемым диабетом.

Распространенность заболевания одинаковая среди разных рас, полов, национальностей и этнических групп. Ранее ошибочно считалось, что болезнь чаще поражает итальянцев, однако серьезная разбежность в количестве диагностированных случаев объяснялась тем фактом, что болезнь была выявлена и описана итальянцами, поэтому длительное время местные врачи были единственными исследователями, заинтересованными в поиске как можно большего количества таких случаев.

Симптомы болезни Маркиафавы-Биньями

Болезнь развивается поэтапно и отличается разобщенностью симптомов и признаков. К основным симптомам болезни Маркиафавы-Биньями следует отнести:

- изменения личности, сопровождающиеся приступами апатии, депрессии, агрессии, моральной и нравственной деградацией, снижением интеллектуальных способностей вплоть до деменции;

- к неврологическим симптомам можно отнести легкий тремор рук, нарушения мелкой моторики, аномалии рефлексов, дезориентированность в пространстве и времени, нистагм (повторяющиеся беспричинные движения глаз);

- продолжительные головные боли;

- припадки.

Болезнь протекает поэтапно, а смерть наступает в течение 2-5 лет после начала заболевания.

Диагностика и лечение болезни Маркиафавы-Биньями

Из-за того, что большинство пациентов, столкнувшихся с демиелинизацией мозолистого тела – алкоголики, диагностика этого заболевания серьезно усложнена. Во-первых, симптомы болезни Маркиафавы-Биньями часто воспринимаются как результат чрезмерного употребления алкоголя, из-за чего постановке правильного диагноза предшествует борьба с более распространенными среди алкоголиков заболеваниями – белой горячкой, синдромом Корсакова, алкогольной эпилепсией и т.д.

Ключом к правильному диагнозу может стать тщательное физиологическое и психологическое обследование больного. Пациенты с болезнью Маркиафавы-Биньями часто впадают в ступор и даже кому, а также страдают от припадков и судорог. Нарушения мелкой моторики, отсутствие контроля над деноминирующей рукой, неспособность запоминать и понимать новую информацию, снижений или – наоборот – повышение рефлексов – все это указывает на нарушения сообщения между двумя полушариями мозга.

Подтвердить диагноз можно с помощью МРТ и КТ головного мозга, на котором будут видны повреждения мозолистого тела.

Демиелинизация мозолистого тела является необратимым и практически неизлечимым заболеванием. Современная медицина может предложить способы замедления развития болезни. В частности, в 2017 году было проанализировано 153 случая заболевания синдромом Маркиафавы-Биньями. Исследователи отметили тенденцию к улучшению общего состояния среди пациентов, которые получали тиамин, по сравнению с теми, кто обходился без него. Доза тиамина должна быть такой же, какая рекомендована при болезни Вернике.

При лечении болезни Маркиафавы-Биньями также используются кортикостероиды, уменьшающие отек мозга и замедляющие демиелинизацию мозолистого тела.

Более нестандартные методы лечения включают прием амантадина (препарат, замедляющий развитие болезни Паркинсона) вместе с тиамином, витамином В-12 и фолиевой кислотой. Определенного прогресса позволяют добиться высокие дозы кортикостероидов.

Допускается прием иммуносупрессоров (метилпреднизолона).

Своевременное и правильное лечение, а также отказ от употребления алкоголя позволяют серьезно замедлить развитие болезни, однако у выживших пациентов могут наблюдаться серьезные психические и неврологические расстройства.