Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва (VIII пары черепно-мозговых нервов) является доброкачественной опухолью, развивающейся из вестибулярной части слухового нерва.

Слуховой нерв обеспечивает передачу звука в головной мозг по улитковой части слухового нерва, а вестибулярная часть слухового нерва передает в мозг информацию о положении тела в пространстве, то есть отвечает за равновесие.

Невриномы составляют 13%  всех опухолей центральной нервной системы, встречаются только у взрослых (чаще у женщин) в возрасте 30-40 лет.

Причины развития невриномы слухового нерва

До настоящего времени не удалось выявить причины развития у человека неврином. Но установлено, что определенное значение имеет наследственная предрасположенность, и в частности – наличие такого заболевания, как нейрофиброматоз, который проявляется в виде множества фибром в разных частях тела.

При этом невриномы двусторонние и с относительно симметричной локализацией. В тех случаях, когда ген нейрофиброматоза встречается у двух родителей, вероятность появления  на свет ребенка с нейрофиброматозом составляет 50%. Опухоль исходит из оболочки нерва (в связи с этим ее еще называют шванномой), имеет капсулу, поэтому не прорастает соседние ткани, а сдавливает их.

 Проявления невриномы слухового нерва

Симптоматика невриномы на первой стадии развития, когда ее размеры не превышают в диаметре двух сантиметров, обусловлена:

• сдавлением опухолью улитковой части нерва, это приводит к нарушению слуха (95%) – первые признаки заболевания, они обычно  проявляются в виде звона в ушах и снижения слуха;
  
  
• давление опухолью лицевого нерва проявляется онемением лица, появлением парестезий (ощущений легкого покалывания кожи лица на стороне поражения),  а также легким нарушением вкуса;
  
  
• сдавление опухолью вестибулярной части нерва  вызывает нарушение равновесия (60%) – при резких движениях и поворотах головы возникает ощущение неустойчивости и головокружение.

Во второй стадии развития опухоли ее величина может достигать размеров грецкого ореха, и симптоматика может быть связана со сдавливанием ею ствола головного мозга, где расположены дыхательный и сосудодвигательный центры. При этом наблюдается нистагм (мелкие и быстрые движения глаз, неподдающиеся произвольной коррекции), нарастает нарушение равновесия и координации движений.

Глухота нарастает, и пациент с трудом различает разговорную речь. Также нарушено вкусовое восприятие на передних 2/3 языка; у 90% пациентов снижена чувствительность роговицы, слизистой носа, полости рта и глотки на стороне опухоли. На этом этапе развития опухоли ее оперативное лечение еще эффективно.

При третьей стадии опухоль достигает размеров куриного яйца. Поэтому к имевшимся ранее симптомам присоединяется нарушение психики, что связано со сдавлением ликворных пространств и развитием гидроцефалии (водянки мозга). Из-за сдавления зрительных нервов возможны нарушения зрения. Вследствие сдавления ствола мозга страдают центры (ядра) блуждающего нерва, что ведет к парезам голосовых связок и половины мягкого нёба (со стороны поражения), нарушению глотания. Также развивается артериальная гипертензия.

Течение заболевания

Многие годы человек может даже не подозревать о наличии у себя опухоли, причем, четкой взаимосвязи между величиной опухоли и выраженностью симптоматики нет. Но со временем снижение слуха нарастает и ведет к полной глухоте и нарушению равновесия. Иногда глухота наступает внезапно, но чаще пациент в течение 5-6 лет после установления диагноза нейросенсорной тугоухости (глухоты) сохраняет трудоспособность.

Хирургическое или комбинированное лечение на первых двух стадиях заболевания приводит к полному или частичному выздоровлению. На третьей стадии развития опухоли больные уже неоперабельны и проводится только симптоматическое лечение.
 Диагностика невриномы слухового нерва:

• запись аудиограммы – выявляет нарушения слуха
• электронистагмография – тест, выявляющий нистагм
• магнитно-резонансная томография
• компьютерная томография.

Основные принципы лечения невриномы слухового нерва

В настоящее время врачи придерживаются одного из трех методов наблюдения и лечения пациента.

• Выжидательная тактика – это наблюдение за состоянием пациента в период бессимптомного течения болезни, и вмешательство врача происходит, когда опухоль начинает расти и появляется нарушение слуха. Для решения вопроса о тактике лечения  назначают углубленное исследование с проведением МРТ или КТ.
  
  
• Лучевая терапия обычно проводится  локально фокусировано, для чего используется так называемый «гамма-нож». Облучение безболезненно, но курс лечения очень длителен (до нескольких лет) и зависит от лучевой чувствительности опухоли, ее размеров. Контроль за лечением проводится с помощью КТ или МПТ. Иногда после лечения может быть снижение слуха, изредка – паралич слухового нерва.
  
  
• Хирургическое лечение направлено на максимальное удаление опухоли и предупреждение развития или прогрессирования осложнений. Операция проводится под наркозом, восстановительный период может достигать одного года. Иногда развиваются послеоперационные осложнения, а также потеря слуха и паралич лицевого нерва.
  
  
• Комбинированное лечение используется при невозможности полного удаления опухоли оперативным путем, поэтому  проводится послеоперационная лучевая терапия.