Красная волчанка

• Что такое красная волчанка?
• Формы красной волчанки
• Симптомы волчанки
• Диагностика системной красной волчанки
• Лечение красной волчанки и прогноз для пациентов

Что такое красная волчанка?

Красная волчанка – это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующиеся циклами ухудшения и улучшения симптомов.

У здоровых людей иммунная система борется с опасными инфекциями и бактериями, поддерживая здоровье организма. Аутоиммунное заболевание возникает, когда иммунная система начинает атаковать здоровые клетки организма, ошибочно идентифицируя их как чужие. Для этого она продуцирует большое количество аутоантител, которые могут атаковать клетки во всем организме. Как результат, воспаление возникает в самых разных органах – коже, сердце, легких, почках, суставах и т.д.

Термин «волчанка» используется для обозначения целого ряда аутоиммунных заболеваний, которые имеют схожие клинические проявления и особенности. Системная красная волчанка является самым распространенным типом волчанки.

Чаще всего это заболевание встречается у женщин в возрасте от 25 до 45 лет. Статистические наблюдения показывают, что СКВ чаще диагностируют у китайцев, японцев и афроамериканцев.

Большинство людей с СКВ способны вести нормальный и здоровый образ жизни.

Причины красной волчанки

Точная причина развития красной волчанки остается неизвестной, однако есть ряд факторов, наличие которых повышает риск столкновения с этим заболеванием.

• Генетика. Болезнь не связана с конкретными генами, однако статистически доказано, что у пациентов с диагнозом СКВ есть родственники с другими аутоиммунными заболеваниями.
• Окружающая среда. Существуют определенные триггеры, которые могут поспособствовать развитию волчанки – ультрафиолетовые лучи, вирусы, физический или эмоциональный стресс, травма, определенные лекарства.
• Пол и гормоны. Красная волчанка намного чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Кроме того, симптомы СКВ присутствуют у женщин в более тяжелой форме, и могут усиливаться в период беременности или менструации. В связи с этим существует убедительная теория, основанная на том, что красная волчанка связана с половыми гормонами, в частности – с женским гормоном эстрогеном, который может стимулировать развитие этого заболевания. Важно понимать, что пока это только теория, которая нуждается в доказательствах.

Формы красной волчанки

Существует всего две основных формы красной волчанки, которые отличаются сложностью поражения организма:

• дискоидная волчанка – форма красной волчанки, которая затрагивает только кожу, не поражая внутренние органы.
• системная красная волчанка – форма, при которой болезнь поражает как кожу, так и внутренние органы.

В 5-10% случаев дискоидная красная волчанка может быть переходным периодом к системной красной волчанке, однако последняя чаще развивается первично.

Симптомы красной волчанки

Красная волчанка протекает циклично – то есть симптомы могут то появляться, то исчезать, а периоды обострения сменяются периодами рецессии. Поскольку болезнь может поражать сразу несколько органов, ее симптоматика очень разнообразна, однако существует ряд признаков, указывающих на развитие именно красной волчанки.

Симптомы красной волчанки:

• сильная усталость;
• боль в суставах;
• головные боли;
• сыпь на щеках и носу, принимающая форму бабочки;
• выпадение волос;
• анемия (малокровие);
• светочувствительность;
• проблемы со свертываемостью крови;
• пальцы белеют или синеют на холоде – симптом известен под названием «феномен Рейно».

Самым однозначным симптомом красной волчанки принято считать сыпь на коже. Чаще всего поражение кожных и подкожных покровов наблюдается на носу и щеках, напоминая по форме бабочку с раскрытыми крыльями. В некоторых случаях сыпь может распространиться и на другие части тела.

Высыпания имеют ярко красный цвет и четко очерченные края. Пораженные участки кожи не болят и не зудят, но после заживления, которое наступает в период ремиссии, на их месте могут оставаться заметные рубцы. Шрамы, образовавшиеся на волосистой части тела, становятся причиной облысения.

Симптомы системной красной волчанки, поражающей не только кожу, но и внутренние органы, зависят от того, какую именно часть тела атакуют аутоантитела. Они могут проявляться болью в груди, если под удар иммунной системы попало сердце, или судорогами, если страдает нервная система.

Диагностика красной волчанки

Ваш врач проведет физический осмотр, чтобы выявить типичные признаки и симптомы красной волчанки. В частности, он будет искать:

• высыпания;
• язвы на слизистых;
• артрит и отечность суставов;
• признаки выпадения волос;
• истончение волос;
• признаки поражения сердца или легких – шумы, боли в груди, нерегулярные сердечные сокращения.

К сожалению, современная медицина пока не придумала анализа, который мог бы подтвердить красную волчанку, однако существует целый ряд скрининговых тестов, которые позволяют диагностировать красную волчанку косвенно:

• полный анализ крови и анализ крови на антитела;
• анализ мочи;
• рентген грудной клетки.

Лечение красной волчанки

Красная волчанка, заболевание хроническое и неподдающееся лечению. Цель врача – вызвать ремиссию, ослабить или полностью ликвидировать опасные и неприятные симптомы.

К вариантам лечения красной волчанки относятся:

• нестероидные противовоспалительные препараты, уменьшающие отек суставов, воспаление легочной и сердечной прокладки, лихорадку.
• противомалярийные препараты, в частности, гидроксихлорихин. В прошлом этот препарат использовался для лечения малярии, но во время Второвой мировой войны врачи обнаружили его способность излечивать артрит, сыпь и язвы во рту.
• кортикостероиды и иммуносупрессоры назначаются пациентам с серьезными осложнениями. Воспаление почек и легких, сердечные приступы и проблемы с нервной системой нуждаются в более агрессивном подходе. К нему можно отнести высокие дозы кортикостероидов – таких как преднизон, а также прием препаратов, подавляющих иммунную систему – азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин. Также известно об успешном использовании микофелата мофетил для лечения тяжелой болезни почек, вызванной волчанкой и известной как «волчаночный нефрит».

В 2011 в США утвердили новый биологический нестероидный препарат «Бенлиста», доказавший свою эффективность в лечении мягких форм волчанки у взрослых. Это первый новый препарат, одобренный для лечения волчанки, с 1955 года.

Лечение волчанки осуществляется циклами. Как только врачам удается добиться ремиссии, они отменяют прием препаратов, большая часть которых могут давать сложные побочные эффекты. Поэтому очень важно следить за состоянием своего здоровья и вовремя замечать симптомы, свидетельствующие о рецидиве болезни.

Большинство людей с красной волчанкой живут нормальной жизнью. Современная медицина позволяет добиться устойчивых периодов рецессии, а также облегчить симптомы в период обострения болезни.

Исследования красной волчанки

Идентификация генов, играющих роль в развитии волчанки, является одной из самых активных областей медицинских исследований. Ученые подозревают, что у людей с волчанкой присутствует генетический дефект в клеточном процессе под названием «апоптоз» или «запрограммированная смерть клетки».

Апоптоз похож на процесс, заставляющий листья деревьев менять цвет с приходом осени. У людей он отвечает за устранение клеток, которые выполнили свою функцию и могут быть заменены. Если процесс апоптоза имеет дефект, такие клетки не устраняются, а остаются в организме, вызывая реакцию аутоиммунной системы, которая больше не распознает их как «свои».

Например, в мутантном штамме волчанки, который запускает эту болезнь у мышей, один из генов, отвечающих за апоптоз, является дефектным. Как только его заменяют нормальным геном, симптомы болезни исчезают.