Врожденная кардиомиопатия

Термин «кардиомиопатия» описывает болезненное состояние сердца, выражающееся в аномалии мышечных волокон, сокращающихся при каждом ударе сердца.

Основной проблемой кардиомиопатии является то, что сами мышечные клетки сердца являются аномальными — этот процесс вызван мутацией гена.

• Статистика заболеваемости кардиомиопатией. Врожденная кардиомиопатия у детей. Факторы риска развития кардиомиопатии
• Причины кардиомиопатии у детей
• Симптомы врожденной кардиомиопатии
• Методы лечения врожденной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия развивается не из-за мутаций, а из-за воздействия определенных заболеваний на сердце и сердечную функцию. Причинами вторичной кардиомиопатии являются инфекции, снижающие кровоток к сердцу и количество кислорода в крови.

Статистика заболеваемости кардиомиопатией. Врожденная кардиомиопатия у детей. Факторы риска развития кардиомиопатии

Согласно медицинским отчетам, в США один из ста тысяч новорожденных рождается или до 18 лет получает диагноз «кардиомиопатия». Большинство случаев заболевания диагностируется в возрасте до 12 месяцев, остальные случаи кардиомиопатии — с 12 до 18 лет.

Заболевание имеет четыре типа: расширенная (застойная), гипертрофическая, ограничительная и неопределенная.

Врожденная кардиомиопатия у детей относится к застойной сердечной недостаточности. Для нее характерна систолическая дисфункция желудочков, причем преимущественно левого, обусловленная слабостью мышечных стенок. Часто для общего обозначения данного заболевания используют термин «врожденный порок сердца», однако данное определение носит слишком обобщенный характер.

Говоря подобным образом про врожденную кардиомиопатию, врачи подразумевают, что ребенок уже в момент рождения имеет структурные нарушения сердечной мышцы. Некоторые случаи кардиомиопатии у детей требуют срочного хирургического лечения, другие можно лечить, когда ребенок немного повзрослеет. Иногда кардиомиопатия у плода диагностируется еще в утробе матери. В иных случаях, даже несмотря на наличие кардиомиопатии, симптомы заболевания не проявляются до совершеннолетия или вообще не беспокоят больного.

Факторы риска, увеличивающие вероятность развития кардиомиопатии:

• стрессы матери во время беременности;
• генетические нарушения матери, передающиеся по наследству ребенку;
• аутоиммунные нарушения;
• инфекционные заболевания.

Причины кардиомиопатии у детей

Чаще всего причина, по которой у ребенка развивается врожденный порок сердца, остается неизвестной. Необходимы детальные исследования, чтобы определить причину, зачастую родители отказываются от проведения подобных исследований.

Наиболее вероятными причинами кардиомиопатии у детей могут быть такие факторы:

• генные или хромосомные нарушения, например, синдром Дауна;
• прием определенных лекарств (или наркотиков) матерью во время беременности;
• вирусная инфекция (например, краснуха) у матери во время первого триместра беременности.

Большинство врожденных аномалий сердца являются структурными. К ним относятся повреждения клапанов сердца, их негерметичность, вызывающая регургитацию (частичный обратный ток крови) или почти полную неспособность пропускать кровь. Проблемы с мышечным слоем сердца приводят к сердечной недостаточности и летальному исходу при отсутствии лечения.

Симптомы врожденной кардиомиопатии

Проявление врожденной кардиомиопатии может быть острым и постепенным. Острые симптомы фиксируются примерно в 25% случаев. Около половины детей перед появлением симптомов кардиомиопатии переносят вирусную инфекцию.

Первоначальные симптомы могут быть такими:

• кашель;
• плохой аппетит;
• чрезмерная плаксивость (у малышей) или раздражительность (у подростков);
• сбивчивое дыхание;
• повышенная потливость;
• бледность;
• сонливость, быстрая утомляемость (ребенок спит больше, чем ему необходимо по возрасту);
• медленный набор веса;
• снижение диуреза (малое количество мочеиспусканий у новорожденных), редкое мочеиспускание у взрослых.

Важно! У детей раннего возраста одышка может быть важным клиническим признаком, указывающим на застойную сердечную недостаточность.

Дополнительные симптомы кардиомиопатии у детей старшего возраста:

• боль в груди;
• ортопноэ;
• пенистая мокрота;
• боль в животе;
• обмороки;
• неврологические нарушения (бессонница, паника, раздражительность).

Методы лечения врожденной кардиомиопатии

Начальная терапия при врожденной кардиомиопатии в значительной степени направлена на устранение или уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Применяются диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и бета-блокаторы. Инфекционные заболевания устраняются при помощи антибиотиков.

Медикаментозное лечение

Диуретики могут обеспечить уменьшение симптомов, в то время как ингибиторы АПФ продлевают выживание больных с острой кардиомиопатией. Бета-блокаторы показаны детям с хронической сердечной недостаточностью — они уменьшают систолическую дисфункцию желудочка. Бета-адреноблокатор Карведилол является препаратом, оказывающим сосудорасширяющее действие. Прием этого препарата детьми улучшает сердечную функцию, он отлично переносится и имеет минимальные побочные эффекты.

Антикоагулянты и антиаритмические агенты, в частности амиодарон, часто используются у пациентов с симптомами аритмии.

Карнитин принимают при обратной дисфункции миокарда (100 мг/кг внутривенно капельница в течение 30 минут, после – 100 мг/кг раз в день, но не более 200 мг/кг в день).

Больные, страдающие от мерцательной аритмии, подвергаются электрической кардиоверсии. Это процедура подачи малого тока в область сердца, восстанавливающая нормальное сердцебиение. Иногда требуется установка кардиостимулятора.

Кардиодефибриллятор полезен больным в том случае, если лекарственные препараты не помогают избавиться от учащенного сердцебиения. Кардиодефибриллятор внешне похож на кардиостимулятор.

Процедура алкогольной абляции межжелудочковой перегородки выполняется под местной анестезией, однако ее проводят взрослым пациентам. Однако данная процедура весьма эффективна, поскольку алкоголь является чрезвычайно токсичным для сердечной мышцы. Участки мертвой сердечной мышцы, обработанные алкоголем, превращаются в рубцовую ткань, что приводит к уменьшению размера мышцы и снижению степени обструкции. Иногда может потребоваться замена митрального клапана или пересадка сердца.