Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) представляет собой заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией левого желудочка с вовлечением межжелудочковой перегородки и левого желудочка. Гипертрофированная мышечная ткань сужает данный участок сердца, в результате чего процесс выброса крови затрудняется.

• Механизм развития гипертрофического субаортального стеноза. Осложнения субаортального стеноза
• Причины гипертрофического субаортального стеноза
• Симптомы гипертрофического субаортального стеноза
• Лечение субаортального гипертрофического стеноза

Фактически данное заболевание относится к подвиду кардиомиопатии. Все нарушения гемодинамики при данном заболевании спровоцированы изменениями, происходящими в межжелудочковой перегородке.

Механизм развития гипертрофического субаортального стеноза. Осложнения субаортального стеноза

Кровь, проходящая через узкий участок — между сердечной перегородкой и створками митрального клапана, создает своеобразную зону пониженного давления. Это состояние называется эффектом Бернулли. Таким образом, передняя створка клапана смещается по направлению к перегородке, выносящий тракт левого желудочка сужается. Степень этого сужения сугубо индивидуальна, кроме того, она может со временем изменяться, слабея или усугубляясь.

Чем более человек подвергает себя физической нагрузке, тем более увеличивается в размерах левый желудочек, кроме того, перегородка и створка митрального клапана отдаляются друг от друга, тем самым усугубляя обструкцию. Эти процессы нередко приводят к вторичной гипертрофии желудочка. Свободные стенки желудочка при этом остаются нормальных размеров. Повышение давления, спровоцированное снижением эластичности и замедлением наполнения левого желудочка, приводит к повышению давления в левом предсердии.

Опасными осложнениями субаортального стеноза являются следующие состояния:

• аритмии различного характера;
• сердечная недостаточность застойного типа;
• фибрилляция предсердий;
• пристеночные тромбы в предсердиях;
• развитие инфекционного эндокардита.

При отсутствии лечения наступает терминальная стадия заболевания и летальный исход. Смерть может наступить и внезапно, без ярко выраженного ухудшения состояния.

Причины гипертрофического субаортального стеноза

Основные причины гипертрофического субаортального стеноза схожи с причинами кардиомиопатии, поскольку фактически заболевание является одной из форм кардиомиопатии.

К ним относятся:

• генетическая предрасположенность;
• длительно повышенное кровяное давление;
• повреждение сердечной ткани при сердечном приступе;
• хронически учащенное сердцебиение;
• заболевания клапанов сердца;
• нарушения обмена веществ, например, ожирение, заболевания щитовидной железы или сахарный диабет;
• пищевые дефициты необходимых витаминов и минералов, таких как тиамин (витамин B1);
• осложнения беременности;
• многолетний алкоголизм;
• употребление кокаина, амфетаминов или анаболических стероидов;
• использование некоторых химиотерапевтических препаратов и излучения для лечения рака;
• инфекции, которые могут травмировать сердце и вызвать кардиомиопатию (стафилококковые, стрептококковые бактерии и другие);
• накопление железа в сердечной мышце (гемохроматоз);
• саркоидоз — заболевание, вызывающее воспаление и интенсивный рост клеток;
• амилоидоз — накопление аномальных белков;
• заболевания соединительной ткани.

Симптомы гипертрофического субаортального стеноза

Симптомы гипертрофического субаортального стеноза могут иметь разную интенсивность. Она зависит от степени развития заболевания, возраста больного и других факторов, например, наличия сопутствующих заболеваний.

Основными симптомами являются:

• жалобы на боль в груди;
• обмороки, в особенности после сильных нагрузок, но могут происходить и после умеренных нагрузок;
• аритмия;
• перегрузка левого предсердия и, как следствие, повышение давления;
• кожные покровы нормально окрашены;
• при тяжелых формах субаортального стеноза наблюдается латеральное смещение верхушечного толчка, а также его усиление или удвоение;
• на сонных артериях может прощупываться дикротический пульс;
• повышается венозное давление;
• яремная вена растягивается;
• отеки ног, лодыжек, голеней;
• асцит;
• превральный выпот;
• при прослушивании заметен шум, вызываемый регургитацией и деформированием митрального клапана;
• характеристика шума «дующий»;
• усиление систолического шума при стоянии и ослабевание при лежачем положении;
• пульс нередко не изменяется.

Лечение субаортального гипертрофического стеноза

Основная задача лечения субаортального гипертрофического стеноза заключается в нормализации сократимости левого желудочка, а также возможное и безопасное увеличение его рабочего объема. Кроме того, крайне желательным является понижение обструктивных проявлений. Операции, успешно проводимые во время обычного стеноза, являются наименее желательным методом лечения. Это связано с высокой травматичностью и угрозой жизни пациентов.

Медикаментозные препараты для лечения субаортального гипертрофического стеноза это:

• блокаторы кальциевых каналов;
• адреноблокаторы в дозировке до 320 мг в сутки;
• различные антибиотики, например, из пенициллиновой группы, а также цефалоспорины и аминогликозиды.

Противопоказаны следующие препараты:

• диуретики и нитраты, которые уменьшают объем левого желудочка;
• катехоламины и сердечные гликозиды. Они усугубляют обструкцию и никак не влияют на диастолическое давление;
• вазидилаторы. Могут спровоцировать тахикардию из-за повышения давления выводного тракта.

Хирургическое лечени

Подразумевает несколько возможных процедур:

• замена митрального клапана протезом;
• миомэктомия (с удалением части межжелудочковой перегородки).

Дополнительные рекомендации

Пациенты должны ограничивать физнагрузки. Силовые виды спорта, а также изматывающие тренировки противопоказаны. Показано плавание, ходьба, езда на велосипеде, пешие прогулки. При выраженной желудочковой аритмии, гипертрофии левого желудочка или большой разности давления между аортой и желудочком физические нагрузки исключают.