Амилоидоз сердца

Амилоидоз — редкое заболевание, которое возникает, когда во внутренних органах накапливается амилоид – аномальный белок, производимый костным мозгом.

Этот белок обладает способностью накапливаться во внутренних органах: сердце, почках, печени, селезенке, костном мозге, нервной системе и желудочно-кишечном тракте.

Тяжелый амилоидоз может привести к опасной органной недостаточности.

• Типы амилоидоза
• Причины возникновения амилоидоза сердца. Влияние амилоидоза на сердце
• Диагностика амилоидоза сердца
• Симптомы амилоидоза
• Лечение амилоидоза сердца

Типы амилоидоза

Существует несколько типов амилоидоза, и крайне важно правильно идентифицировать тип заболевания, поскольку методы лечения каждого типа отличаются.

Наиболее распространенные типы амилоидоза:

1. Первичный амилоидоз.

Болезнь костного мозга, тесно связанная с общим заболеванием мозга — множественной миеломой. При данном типе заболевания плазменные клетки продуцируют амилоидные белки, которые являются неустойчивым и разрушаются, формируя амилоидные отложения в тканях.

2. Семейный амилоидоз.

Наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Это означает 50% вероятность наследования болезни от родителей. Подобная аномалия связана с белком транстиретином (TTR), который может функционировать нормально какое-то время, а затем между 30 и 60 годами спонтанно разрушиться и вызвать амилоидоз.

3. Вторичный амилоидоз.

Развивается у людей с хроническими воспалительными заболеваниями, такими как ревматические заболевания или хронические воспалительные заболевания кишечника. Может привести к заболеваниям печени, почек, сердца.

4. Старческий амилоидоз.

Прогрессирующая форма амилоидоза у пожилых мужчин. Является одной из наиболее распространенных форм сердечного амилоидоза.

5. Изолированный амилоидоз.

Иногда формируются локализованные отложения амилоидов, без признаков заболевания, например, в трахее.

Причины возникновения амилоидоза сердца. Влияние амилоидоза на сердце

Основной причиной амилоидоза сердца является накопление амилоидов в сердечной мышце и кровеносных сосудах. Предрасположенность к амилоидозу может быть как наследственной, так и возрастной, то есть приобретенной.

Факторы, способствующие развитию амилоидоза, это:

• заболевания почек, печени, желчного пузыря;
• ферментные нарушения;
• инфекционные заболевания мочеполовой системы;
• хронические заболевания костного мозга;
• ревматоидный артрит;
• предрасположенность по национальному признаку (считается, что афроамериканцы более других подвержены амилоидозу сердца).

Как влияет амилоидоз на сердце?

Нарушение функции сердца, вызванное амилоидами, часто приводит к избыточному накоплению жидкости в организме. Это состояние известно как застойная сердечная недостаточность, связанная с перегрузкой легких и печени. Больной с сердечной недостаточностью, возникающей из-за любого типа амилоидоза, испытывает одышку, которая усиливается в положении лежа и может сопровождаться ощущением наполненности в животе или дискомфортом в верхней части живота из-за застойных явлений в печени.

Требуется медицинский осмотр, в ходе которого врач особое внимание уделяет области шеи, звукам в легких и изучению внешнего вида живота, чтобы установить, увеличена ли печень.

Диагностика амилоидоза сердца

Для комплексной диагностики проводится анализ крови, известный как анализ на B-натрийуретический пептид. Его необходимо делать, если у пациента есть одышка или признаки сердечной недостаточности.

Первым признаком амилоидоза сердца является ощущение давления или тупая боль в груди при физической нагрузке, которая типична для состояния, известного как стенокардия. Большинство случаев стенокардии обусловлены закупоркой одной или нескольких крупных артерий сердца из-за отложений холестерина, они не имеют отношения к амилоидозу. Эти холестериновые отложения можно распознать с помощью теста, известного как ангиограмма.

Амилоидные отложения, однако, слишком невелики, и сужают только мелкие сосуды, незаметные на ангиограмме. Поэтому иногда у пациентов со стенокардией из-за амилоидоза ангиограмма бывает «нормальной», хотя симптомы заболевания весьма серьезны. Тщательное измерение давления в левом желудочке во время теста может показать наличие аномалий.

Аномально замедленный сердечный ритм вызывают амилоидные белки, влияющие на электрическую систему сердца.

Симптомы амилоидоза

Основными симптомами амилоидоза являются:

• отек лодыжек и ног;
• усталость;
• слабость;
• сбивчивое дыхание;
• онемение и покалывание в нижних и верхних конечностях;
• боли в запястье (запястный синдром);
• кровавая диарея;
• запор;
• утолщение языка;
• значительная потеря веса;
• изменение окраски кожи (утолщение, легкие кровоподтеки, пурпурные пятна в области вокруг глаз);
• ощущение сытости при употреблении даже малого количества пищи;
• нерегулярное сердцебиение;
• затруднения при глотании.

Лечение амилоидоза сердца

Универсальной схемы лечения амилоидоза сердца не существует. Однако симптомами можно успешно управлять, что позволяет ограничить производство амилоидного белка.

Методы лечения зависят от формы амилоидоза.

Для лечения первичного амилоидоза используют такие методы, как химиотерапия и периферическая трансплантация стволовых клеток крови. Стволовые клетки пациента собирают и хранят в течение короткого периода времени до тех пор, пока больной проходит курс химиотерапии. Затем их трансплантируют вновь (переливая кровь внутривенно). Эта процедура является эффективной для тех, у кого не повреждено сердце.

При амилоидозе сердца эффективны следующие методы лечения:

1. Противовоспалительные препараты, например, лекарственные средства от ревматоидного артрита.
2. Пересадка печени (показана при наследственном амилоидозе и заболеваниях печени).
3. Строгая диета, исключение таких продуктов, как мясо, мясные субпродукты и животные белки в целом.
4. Смена режима диализа.
5. Пересадка почек.