Возвратные (периодические) лихорадки – виды, симптомы, лечение

Синдром наследственной периодической лихорадки (HPFS, возвратная лихорадка) является редким наследственным нарушением, характеризующимся короткими повторяющимися приступами лихорадки и тяжелого локализованного воспаления, происходящих нерегулярно и необъясняемых обычными инфекциями.

Заболевание подлежит спонтанной ремиссии без антибиотиков, противовоспалительных препаратов или иммуносупрессивного лечения. Между приступами пациенты чувствуют себя хорошо и ведут привычный образ жизни до тех пор, пока не случается новый приступ болезни. Рецидивы обычно связаны с повышением уровня сывороточного амилоида фибриногена в крови, изменяющего скорость оседания эритроцитов и провоцирующего лейкоцитоз.

Виды возвратных лихорадок

Существует шесть видов возвратных лихорадок, все они были хорошо изучены в течение последних нескольких лет. Сравнительно недавно был достигнут прогресс в выявлении генов, ответственных за появление возвратных лихорадок, и разработаны варианты лечения.

К возвратным лихорадкам относятся:

• средиземноморская лихорадка;
• гипериммуноглобулинемия D;
• фактор некроза опухоли;
• синдром Макла-Уэльса (холодовой аутовоспалительный синдром);
• холодовая крапивница;
• хронический неврологический кожно-суставный синдром (неонатальное заболевание).

Дифференциальный диагноз для спектра заболеваний, относящихся к периодическим лихорадкам, весьма широк, и включает инфекции, злокачественные новообразования, аутоиммунные расстройства, а также ятрогенную лихорадку. Если приступы продолжаются более 1 года, и в особенности, если наблюдается связь с семейной историей болезни, необходимо сдать анализы на HPFS.

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ), также известная как рецидивирующий наследственный полисерозит, является аутосомно-рецессивным заболеванием, свойственным людям средиземноморского происхождения, например, жителям северной части Африки, арабам, армянам, туркам и итальянцам. Семейная средиземноморская лихорадка характеризуется короткими приступами жара, вызванными серозным воспалением и накоплением амилоида (специфического белка) в почках.

Наиболее серьезным осложнением при ССЛ является амилоидоз почек. При отсутствии раннего непрерывного лечения колхицином, амилоидоз почек может развиваться в течение нескольких лет и прогрессировать до почечной недостаточности у большинства пациентов.

Симптомы семейной средиземноморской лихорадки

Пациенты с ССЛ имеют периодические острые болезненные лихорадочные приступы, которые длятся от 12 часов до 4 дней. Болевые ощущения распространяются одновременно на область груди, живота, мошонки, поверхности кожи, суставов и мышц. Фактически больной испытывает ломоту во всем теле, переходящую в острые боли в определенных участках тела. Наиболее распространенным проявлением ССЛ является боль в животе. Часто врачи путают ССЛ с острым приступом аппендицита.

Изредка у больных развиваются хронические заболевания органов брюшной полости, спайки в брюшине. У 70% пациентов наблюдаются кратковременные проявления моноартрита, миалгия. Миалгия может длиться несколько недель и проходит лишь при употреблении кортикостероидов. Колхицин в данном случае бесполезен. У 40% фиксируется плеврит, сопровождающийся односторонними болями в груди, одышкой, поверхностным дыханием. У 5% больных развивается воспаление влагалищной оболочки или яичек (у мужчин). Мошонка в данном случае болезненна и отечна.

Типичное поражение кожи при семейной средиземноморской лихорадке проявляется в эритеме нижних конечностей. Развивается узелковый полиартрит и геморрагический васкулит. Изредка у больных развивается менингит, перикардит, непроходящие головные боли. У женщин из-за воспаления влагалища образуются спайки в малом тазу, что приводит к нарушению овуляции и бесплодию.

Основными признаками возвратных лихорадок являются:

• периодические приступы перитонита, синовита или плеврита;
• обнаружение в организме амилоидного белка, развитие амилоидоза без каких-либо располагающих факторов;
• благоприятный ответ организма на непрерывное лечение колхицином;
• периодические приступы жара, температура, озноб;
• эритема нижних конечностей;
• наличие семейной истории заболевания (наследственный фактор).

В период между приступами пациенты чувствуют себя хорошо. Во время приступов наблюдается лихорадка и тахипноэ. Около трети пациентов страдают от спленомегалии. Появляются трудности при ходьбе – болевые ощущения в коленных суставах, лодыжках. Кожа чутко реагирует на прикосновения, становится красной и горячей. Отекшие участки конечностей увеличиваются в среднем на 10-15 см в диаметре.

Заразиться возвратной лихорадкой невозможно. Это заболевание является аутоиммунным, следовательно, больные не опасны для окружающих и могут получать уход в домашних условиях.

Причины развития, диагностика и лечение возвратной лихорадки

Эмоциональный стресс, экстремальные физические упражнения, а также предменструальный синдром и непосредственно менструация могут спровоцировать приступы возвратной лихорадки. Диагностировать периодическую лихорадку можно на основании некоторых имеющихся симптомов. В частности, воспаление органов малого таза у женщин и отек яичек у мужчин дают повод подозревать наличие возвратной лихорадки при условии, что эти симптомы сопровождаются артритом, панкреатитом, амилоидозом, ювенильным ревматоидным артритом, а также перикардитом и плевритом. Среди прочих симптомов также может наблюдаться отек Квинке, пневмония, порфирия и циклическая нейтропения.

Безусловно, основной причиной развития возвратной лихорадки является генетическая предрасположенность. Качество условий жизни так же имеет большое значение. Чем лучше у больного условия проживания, питание, гигиена, эмоциональный фон, тем меньше вероятности проявления симптомов возвратной лихорадки.

Как правило, заболевание начинает проявляться в возрасте 5 лет. Продолжительность приступов может составлять от 4 до 6 дней. Интервалы между проявлением симптомов составляют от 4 до 8 недель. Для установления диагноза «возвратная лихорадка» необходимо сдать анализ крови. При повышенном уровне лейкоцитов (лейкоцитозе), а также при повышенном показателе СОЭ (скорости оседания эритроцитов), сывороточного амилоида, С-реактивного белка врач может заподозрить наличие возвратной лихорадки любого вида. Кроме того, необходим анализ мочи для уточнения амилоидоза. Если у пациента развивается амилоидоз, он, как правило, сопровождается протеинурией и является сигналом к тому, что почки не полностью справляются со своей функцией.

Большинство детей чувствуют себя хорошо в промежутках между приступами, однако некоторым больным тяжело восстановиться полностью в этих промежутках. Наибольшую опасность для ребенка представляет амилоид. Белок может накапливаться не только в почках, но и в коже, сердце, кишечнике. Правильное лечение сводит к нулю риск, которому подвергается ребенок. У взрослых возвратные лихорадки протекают в более мягкой форме, что значительно усложняет диагностику заболевания.

Прием колхицина позволяет ребенку сохранить качество и продолжительность жизни. Препарат, однако, имеет незначительные побочные эффекты. Наиболее распространенным побочным эффектом является диарея. В таком случае необходимо снизить дозу препарата. Прочие побочные эффекты: рвота, тошнота, спазмы в животе.

Поскольку возвратные лихорадки не могут быть излечены полностью, их возможно контролировать при помощи колхицина. Препарат употребляется на регулярной основе и помогает полностью предотвратить проявление симптомов у 60% больных, частично предотвращает симптомы у 33%, и неэффективен для остального количества больных.