Подострый панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП) является тяжелым, медленно развивающимся, но быстро прогрессирующим заболеванием головного мозга. Летальность по итогам заболевания составляет 100%. ПСП имеет отношение к вирусу кори (краснухи). Инфекция развивается очень медленно, однако при вступлении в финальную фазу человек «сгорает» очень быстро – за один-два года.

Заболевание можно назвать следствием аномальной реакции иммунной системы на вирус кори. Панэнцефалит вызывает воспаление и отек мозга. Коварство заболевания заключается в том, что оно может настигнуть человека через несколько лет после перенесенного вируса кори. Как правило, чаще болеют подростки и дети младшего возраста, а также мужчины. Женщины менее повержены влиянию агрессивного вируса.

Панэнцефалит подострый склерозирующий – весьма редкое заболевание. В странах, где население проходит регулярную иммунизацию против кори, частота заболевания ПСП крайне мала. В США, например, в год происходит лишь около 10 случаев болезни.

В развивающихся странах и тех, где не введена обязательная иммунизация, например, на территории Индии и в странах Восточной Европы, процент заболеваемости намного выше. Большинство больных детского возраста первый раз перенесли корь в возрасте младше двух лет, а затем пережили длительный латентный период (от 6 до 8 лет), прежде чем у них проявились симптомы неврологического заболевания.

Ученые полагают, что инфицирование мозга происходит после первичной борьбы организма с корью. Затем вирус как бы заселяет организм, пробираясь к головному мозгу. Промежуточная фаза может длиться разное количество времени.

В настоящее время точные причины развития подострого склерозирующего панэнцефалита не выяснены и остаются загадкой для ученых.

Важно! Единственным способом предотвращения подострого склерозирующего панэнцефалита является вакцинация против вируса кори.

Перенесение вируса кори совершенно не означает, что в будущем у этого человека разовьется ПСП. Вероятность появления инфекции очень мала. Почему возникает подострый панэнцефалит, для ученых остается загадкой, однако основные мнения сводятся к тому, что, возможно, его причиной является мутировавшая форма вируса кори или неправильная реакция иммунитета больного на инфекцию.

Симптомы подострого панэнцефалита

Заболевание крайне разрушительно воздействует на мозг человека. Основными симптомами ПСП являются:

• постепенные изменения в поведении;
• признаки деменции;
• вялость мышц, спазмы;
• снижение когнитивных способностей (о таком человеке говорят «туго соображает»);
• судороги;
• неустойчивая походка;
• затруднения в изучении нового материала;
• излишне напряженные или слишком слабые мышцы;
• слабость в ногах при ходьбе;
• коматозное состояние.

Если пациент испытывает подобные симптомы или приступы слабости, мышечную вялость, путается в словах, а также ведет себя неадекватно, необходимо принять меры и оказать ему срочную медицинскую помощь. Заболевание подлежит контролю и лечению в стационаре. Первыми признаками, по которым врач может заподозрить панэнцефалит, являются повреждение зрительного нерва, сетчатки глаза, подергивание глазных мышц, низкая производительность человека, а также его неспособность к правильной координации.

Для постановки окончательного диагноза врачи в любом случае назначают дополнительные анализы:

• электроэнцефалограмму;
• МРТ;
• спинномозговую пункцию;
• анализ крови на антитела (титр сыворотки крови).

Начальные симптомы СПС проявляются достаточно мягко и выражаются в постепенном ухудшении состояния психики, например, в периодической потере памяти или повышенной раздражительности. Иногда возникает нарушение моторных функций, а именно неконтролируемые произвольные подергивания головы, туловища или конечностей - миоклонические судороги. Некоторые больные могут ослепнуть. На поздних стадиях болезни пациенты теряют способность ходить, поскольку их мышцы коченеют или сильно спазмируются.

Еще более прогрессирующее ухудшение выражается в коматозном состоянии, а затем в переходе в постоянное необратимое вегетативное состояние. Смерть больного от панэнцефалита возникает в результате сопутствующего заболевания или симптома, например от высокой температуры, сердечной недостаточности или неспособности мозга продолжать контролировать вегетативную нервную систему.

Лечение подострого панэнцефалита

К сожалению, в настоящее время не существует ни одного официального или неофициального метода лечения данного заболевания. Оно является летальным и быстро прогрессирует. Тем не менее, для облегчения состояния больного обычно назначают проведение вспомогательных процедур, таких как прием противовирусных препаратов, а также препаратов, которые частично снимают или замедляют припадки неадекватности и слабоумия. После постановки диагноза пациенты живут еще в течение одного-двух лет, а в крайне редких случаях немного дольше указанного срока.

Клинические испытания противовирусных препаратов (изопринозина и рибавирина) и иммуномодулирующих препаратов (интерферон-альфа) позволили узнать, что принимаемые по отдельности или в комплексе данные лекарственные препараты способны значительно замедлить прогресс заболевания. В некоторых случаях такая терапия продлевает жизнь, однако её долгосрочные последствия неизвестны.

Хороший уход является наиболее важным аспектом лечения панэнцефалита. Кроме того, эффективны противосудорожные и спазмолитические препараты.

Каков прогноз заболевания?

Большинство пациентов с ПСП умирают в течение 1-3 лет после постановки диагноза. У небольшого процента людей болезнь прогрессирует очень быстро, приводя к смерти в течение короткого срока: примерно три месяца с момента постановки диагноза.

У небольшого процента больных развивается хроническая, медленно прогрессирующая форма заболевания с рецидивами и ремиссиями. Примерно 5% испытывают спонтанное улучшение состояния здоровья и возвращают утраченные функции нервной системы.

Единственным способом предотвращения заболевания является вакцинация против кори. В истории заболевания были зафиксированы случаи, когда оно наступало в результате прививки живой коревой вакциной, как раз поэтому большинство развитых стран отказались от этого вида вакцин и перешли на другие виды препаратов.

В настоящее время в Национальном институте неврологических расстройств и инсульта (NINDS) и других Национальных институтах здоровья проводятся исследования подострого панэнцефалита. Многие из этих исследований фокусируются на поиске более эффективных способов профилактики, замедления и, в конечном итоге, излечивания этого опасного заболевания.

Обычный вирус кори не вызывает опасных последствий, однако аномальный иммунный ответ или мутантные формы вируса приводят к воспалению мозга, которое может длиться несколько лет. Подавляющее большинство случаев заболевания фиксируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет. В этот период жизни организм человека наиболее уязвим. Процент больных такого возраста составляет 85% от общего числа. Безусловно, жители сельских регионов страдают больше, чем городское население. В провинциях очень часто не обращают внимания на симптомы тяжелых заболеваний, пока болезнь не свалит человека с ног.

При вскрытии черепной коробки больных, умерших от ПСП, обнаруживается отек мозга, все признаки дегенерации нервных клеток мозга. Серое вещество страдает в первую очередь, повреждения белого вещества являются остаточными признаками болезни.

Таким образом, подострый склерозирующий панэнцефалит смертельно опасен для человека, и ремиссии обычно оказываются лишь отсрочкой летального исхода. В будущем, вероятно, ученым удастся изобрести препарат, избавляющий от этого заболевания, однако в настоящее время вакцинация против кори – единственно эффективный способ предупреждения ПСП.