Тромбастения геморрагическая наследственная (тромбастения Гланцмана), тромбоцитопатия, пурпура сенильная (старческая)

Геморрагическая наследственная тромбастения, или тромбастения Гланцмана, — это редкий аутосомно-рецессивный синдром, при котором возникают кровотечения мегакариоцитного происхождения.

При тромбастении Гланцмана отсутствует агрегация тромбоцитов (агрегация — процесс склеивания тромбоцитов после получения различных повреждений тканей).

• Тромбастения геморрагическая наследственная
• Тромбоцитопатия
• Пурпура сенильная (старческая)

Тромбоцитопатия — это заболевание, при котором количества тромбоцитов, необходимых для участия в гемостазе, недостаточно.

Пурпура сенильная (старческая пурпура) — это общее обозначение заболевания у пожилых людей, которое подразумевает появление синяков на предплечьях и ногах.

Тромбастения геморрагическая наследственная

На молекулярном уровне тромбастения Гланцмана связана с количественной и (или) качественной аномалией ?IIb?3 интегрина. Этот рецептор способствует связыванию адгезивных белков, которые формируют группы тромбоцитов и обеспечивают тромбообразование на травмированных участках.

Гланцман впервые описал это заболевание в 1918 году и назвал его «наследственной геморрагической тромбастенией». Диагностическим критерием заболевания был мазок на тромбоциты переферической крови. В 1956 году тромбастения была обозначена наследственным заболеванием, при котором тромбоциты хоть и имели нормальные размеры, но не могли распространиться на поверхность раны и сформировать сгусток. В 1964 году классическим критерием геморрагической наследственной тромбастении было названо отсутствие агрегации тромбоцитов.

Пациенты с отсутствующей агрегацией тромбоцитов и свертывания крови были обозначены имеющими тромбастению типа I заболевания; пациенты с отсутствующей агрегацией, но с нормальной способностью создания сгустка были обозначены, как имеющие тромбастению типа II.

Симптомы геморрагической наследственной тромбастении

Геморрагическая наследственная тромбастения проявляется по-разному. У некоторых больных внешние проявления минимальны: могут появляться незначительные синяки. У других же может даже наступить летальный исход в результате кровоизлияний и кровотечений. Симптоматическая картина в целом четко определена:

• носовые кровотечения;
• пурпура идиопатическая;
• кровоточивость десен;
• меноррагия;
• желудочные кровотечения;
• гематурия.

В большинстве случаев симптомы появляются в первые дни после рождения ребенка, даже если сама диагностика геморрагической тромбастении проводится позднее. Если у новорожденного наблюдаются кожно-слизистые повреждения, а агрегация тромбоцитов нарушена, врачи обычно подозревают тромбастению.

Дефицит тромбоцитов ?IIb?3 или отсутствие функции свертывания должны быть подтверждены при помощи диагностики, например, проточной цитометрии.

Лечение тромбастении

Терапевтическое лечение тромбастении должно включать местные гемостатические процедуры и прием десмопрессина. Также может потребоваться переливание HLA-совместимых концентратов тромбоцитов. В особенности этот метод лечения может понадобиться для предотвращения кровотечения в процессе операции. Альтернативой переливанию может быть введение фактора VII внутривенно. При правильно подобранном лечении, несмотря на неблагоприятный прогноз, больной может жить практически без симптомов заболевания.

Симптомы тромбастении, как правило, с возрастом становятся слабее, а в детстве, напротив, довольно серьезны. В редких случаях тромбастения может проявляться совместно с болезнью Виллебранда, усугубляющей степень кровотечения.

И хотя тромбастения может иметь тяжелую геморрагическую форму, при поддерживающей терапии прогноз является благоприятным. Смерть от кровотечения у таких больных фиксируется крайне редко (кроме тяжелых заболеваний, например, рака или серьезной травмы).

Местное кровотечение лечат фибриновыми герметиками. Для предупреждения кровоточивости десен практикуется качественный уход за зубами. Тяжелая меноррагия эффективно лечится высокими дозами прогестерона, поскольку является следствием избыточной пролиферации эндометрия, в свою очередь вызываемой доминированием эстрогена.

Тромбоцитопатия

Тромбоциты — мелкие частицы клеток крови. Они помогают заживлению ран и предотвращают кровотечения путем образования кровяного сгустка, закупоривающего рану. Вырабатывает тромбоциты костный мозг. Заболевания, при которых количество тромбоцитов слишком мало или слишком велико, приводят к проблемам со свертыванием и ряду сложных симптомов. При низком количестве тромбоцитов не образуются тромбы, при высоком — вероятность их появления намного выше нормы. При других тромбоцитарных нарушениях, например, при болезни Виллебранда, тромбоциты могут не слипаться между собой или же не прикрепляться к стенкам сосудов. Это и является причиной кровотечения.

Тромбоцитопатия — это заболевание, при котором количества тромбоцитов, необходимых для участия в гемостазе, недостаточно.

Симптомы тромбоцитопатии:

• кровотечения кожные и слизистой;
• более длительное время кровотечения;
• менструальные интенсивные кровотечения.

Лечение тромбоцитопатии

Главная ошибка лечения — это использование противовоспалительных препаратов. Аспирин, например, вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов. В результате угнетается производство гормонов простагландинов, и время кровотечения увеличивается. После единоразового приема аспирина этот эффект сохраняется от 3 до 7 суток.

Противовоспалительные препараты, кроме аспирина, действуют аналогично, но срок действия их намного короче. Основные методы лечения тромбоцитопатии это: гемодиализ, введение препарата фактора VIII (обычно в форме криопреципитата).

Больные с данным нарушением функции тромбоцитов должны избегать интенсивных нагрузок и травм, следить за состоянием десен, вовремя проводить лечение зубов (не допуская кровотечений).

Пурпура сенильная (старческая)

Старческая пурпура — это общее обозначение заболевания у пожилых людей, которое подразумевает появление синяков на предплечьях и ногах. В пожилом возрасте кожа становится тоньше, повышается хрупкость стенок капилляров. На ранних стадиях сенильной пурпуры синяки пурпурно-красные. Они появляются за счет недостатка витаминов и минералов, а также из-за нарушения свертываемости крови. Старческую пурпуру также называют роговой.

Основные причины заболевания: употребление стероидов, аспирина, чрезмерное разжижение крови, сосудистые заболевания, диабет, амилоидоз, хрупкие кровеносные сосуды, врожденный цитомегаловирус, гемангиомы, воспалительные процессы кровеносных сосудов. Дополнительные причины: интенсивное воздействие ультрафиолета, дефицит витамина С.

Симптомы старческой пурпуры

• пятна на шее, руках, спине, разгибательной поверхности конечностей (цвет пятен — фиолетовый или красный);
• быстрое появление синяков;
• чувствительность кожи;
• сухость кожи;
• появление шелушащейся корки на пятнах;
• растрескивание кожи.

Лечение пурпуры сенильной

Старческая (сенильная) пурпура считается не опасной для здоровья. Со временем синяки могут исчезать, однако в скорости вновь появляются.

Профилактика сенильной пурпуры: сокращение времени пребывания на солнце, полноценный рацион, отдых, прием антиоксидантов, витамина С, употребление продуктов, богатых флавоноидами.