Нейтропеническая спленомегалия

Болезни крови и кроветворных органов — это заболевания, при которых нарушается нормальный состав крови, возникает дефицит кровяных клеток определенного типа либо аномалии в их структуре. Кроветворными органами человека принято называть органы, принимающие непосредственное участие в производстве, фильтрации или уничтожении дефектных кровяных клеток всех типов. Этими органами являются: костный мозг, печень и селезенка.

• Строение и функции селезенки. Что такое нейтропеническая спленомегалия, причины спленомегалии
• Симптомы нейтропенической спленомегалии
• Лечение нейтропенической спленомегалии
• Факторы риска, возможные осложнения при нейтропенической спленомегалии

Строение и функции селезенки. Что такое нейтропеническая спленомегалия, причины спленомегалии

Селезенка — это орган, принимающий непосредственное участие в работе иммунной системы и процессе кроветворения. Она располагается в левой верхней части брюшной полости. Средний вес селезенки у взрослых мужчин 150 г, у женщин — 180 г. Размеры селезенки: около 11 см в длину и 8 см в ширину.

Селезенка нормальных размеров обычно не пальпируется, исключение составляются подростки, селезенка которых может быть слегка увеличена без негативных симптомов. Кроме того, у людей с широко расположенными ребрами селезенка может прощупываться хорошо, но иметь небольшие размеры.

Вес селезенки, равный 400-500 г указывает на наличие спленомегалии. Обширная спленомегалия диагностируется при весе селезенки более 1 кг. Умеренная спленомегалия диагностируется при размерах селезенки от 11 до 20 см и весе от 750 до 1000 грамм. Структура селезенки губчатая, мягкая.

Часто селезенка увеличивается в размерах, выполняя привычные функции. Основные функции селезенки следующие:

• фильтрация микроорганизмов и частиц антигенов из общего кровотока;
• синтез иммуноглобулина G (IgG), а также белка пропердина, или фактора Р (неотъемлемой составляющей альтернативного пути активации комплемента), и тафтсина (иммуностимулирующего тетрапептида);
• уничтожение аномальных красных кровяных телец (эритроцитов);
• эмбриональное кроветворение при некоторых заболеваниях.

Нейтропения — это состояние, при котором количество циркулирующих в крови белых клеток (нейтрофилов) сильно отличается от нормы. Процентное количество нейтрофилов в крови при этом расстройстве составляет 4-5% от общего количества нейтрофилов во всем организме. Большинство нейтрофилов содержится в костном мозге, треть из них митотически активные, и еще две трети представляют собой постмитотические зрелые клетки.

Наряду с нейтропенией часто используется термин гранулоцитопения, он обозначает снижение в крови количества гранулоцитов, то есть нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. Гранулоцитопения часто используется в качестве синонима нейтропении.

Чем ниже количество нейтрофилов, тем выше риск развития серьезной инфекции. Критический нейтропенический диапазон составляет

Одна из опасных инфекций, приводящих к нейтропении — это туберкулез.

Спленомегалия, или увеличение селезенки, — один из признаков нейтропении, а точнее симптом, сопровождающий это заболевание. Увеличение селезенки на фоне нейтропении называется нейтропенической спленомегалией.

Как только селезенка становится больше, она начинает отфильтровывать вместе с аномальными эритроцитами нормальные, тем самым уменьшая количество здоровых клеток крови. Она также захватывает слишком большое количество тромбоцитов. В конце концов, лишние эритроциты и тромбоциты засоряют поверхность селезенки, препятствуя нормальному функционированию. Увеличение селезенки может быть настолько критическим, что приток крови к этому органу нарушается, как следствие — орган повреждается частично или полностью отмирает, что влечет быстрый летальный исход.

Причины спленомегалии

Причинами спленомегалии могут быть различные заболевания, в частности, некоторые виды рака, инфекции печени или обширные травмы.

Большинство людей не ощущают, что их селезенка увеличена. Очень часто это состояние диагностируется во время стандартного медосмотра.

Симптомы нейтропенической спленомегалии

Основные симптомы нейтропенической спленомегалии следующие:

• ощущение боли или переполненности в левой верхней части живота;
• анемия;
• чувство усталости;
• возможно внутреннее кровотечение.

Основное влияние на степень развития нейтропенической спленомегалии оказывают такие факторы:

• вирусные инфекции, например, мононуклеоз;
• бактериальные инфекции: сифилис, эндокардит;
• паразитарные инфекции, такие как малярия;
• цирроз и другие заболевания, поражающие печень;
• различные виды гемолитической анемии - это состояние, характеризующееся преждевременным разрушением красных кровяных клеток;
• рак крови: лейкоз, лимфома;
• болезнь Ходжкина;
• нарушения обмена веществ: болезнь Ниманна-Пика, болезнь Гоше;
• давление вен на селезенку;
• тромбы в венах.

Лечение нейтропенической спленомегалии

Если причина увеличения селезенки уже идентифицирована, лечение фокусируется на устранении основной проблемы: инфекция, вирус, воздействие алкоголя или другая причина. Например, при бактериальной инфекции лечение проводят при помощи антибиотиков. Если селезенка увеличена, а симптомы спленомегалии отсутствуют, пациент находится под наблюдением врача в течение 6-12 месяцев.

Если спленомегалия значительная и приводит к появлению каких-либо симптомов, а лечение не оказывает необходимого влияния, применяют радикальную процедуру — спленэктомию (удаление селезенки).

При хронической спленомегалии или в случаях, когда увеличение селезенки угрожает жизни пациента, спленэктомия является самым лучшим вариантом лечения.

После операции пациент должен быть огражден от всевозможных угроз, например, инфекций, травм. После спленэктомии проводят серию прививок: от пневмококковой, менингококковой и гемофильной инфекции типа В.

Факторы риска, возможные осложнения при нейтропенической спленомегалии

Нейтропеническая спленомегалия — это заболевание, от которого не застрахован ни один человек, причем, появиться оно может в любом возрасте. Наибольший риск спленомегалии существует у таких категорий пациентов:

• дети и молодые люди с мононуклеозом;
• пациенты с наследственными болезнями обмена веществ;
• население эндемичных по малярии районов.

Возможные осложнения, сопровождающие нейтропеническую спленомегалию, таковы:

1. Инфекционное заболевание.

Увеличение селезенки уменьшает количество здоровых эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а значит, организм становится более восприимчивым к инфекциям.

2. Разрыв селезенки.

Даже здоровая селезенка часто травмируется в автомобильных авариях. Когда она в увеличенном состоянии, вероятность разрыва становится более высокой. Разрыв селезенки приводит к опасным для жизни кровотечениям в брюшную полость.

Для проведения диагностики и определения состояния селезенки медикам необходимы пробы печени и костного мозга. Такой анализ предоставляет намного больше информации, чем развернутый анализ крови.

Из-за риска кровотечения, биопсия селезенки является нежелательной.