Миелоидный (миелобластный) лейкоз

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - это злокачественное заболевание крови и костного мозга - губчатой ткани, расположенной внутри кости. Различают три подтипа миелоидного лейкоза - острый, подострый и хронический.

Острая форма наиболее тяжелая и имеет самые высокие показатели летальности, подострая форма - менее интенсивна, а хроническая считается наименее агрессивной, хотя и не менее опасной, чем остальные.

Заболевание получило такое название из-за влияния на группу миелоидных клеток. Они развиваются из различных типов зрелых клеток крови, например, из эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миелоидный (или миелобластный) лейкоз также известен под названиями острый гранулоцитарный и нелимфоцитарный лейкоз. Это одна и та же форма заболевания с некоторыми корреляциями.

Как развивается миелоидный лейкоз?

Острый миелобластный лейкоз вызван повреждением ДНК клеток костного мозга. Когда происходит сбой, нормальное производство клеток крови нарушается. Костный мозг начинает производить недоразвитые клетки, которые мутируют в лейкозные лейкоциты, называемые миелобластами. Эти аномальные клетки не могут функционировать должным образом, к тому же они могут накапливаться и постепенно начинают вытеснять здоровые клетки крови.

В большинстве случаев нельзя доподлинно сказать, что именно вызывает мутации ДНК, приводящие к лейкемии. Например, радиация, воздействие некоторых химических препаратов можно отнести к сопутствующим факторам для острого миелолейкоза.

Факторы риска

К самым распространенным факторам риска можно отнести:

• пожилой возраст. Чем старше человек, тем выше риск заболеть миелолейкозом. Острый миелобластный лейкоз распространен в основном среди пожилых людей старше 65 лет;
• пол. Мужчины более склонны к развитию этого вида злокачественного заболевания крови, чем женщины;
• предыдущее лечение рака. Пациенты, которые прошли курс химиотерапии или лучевой терапии имеют более высокий риск развития ОМЛ;
• воздействие радиационного излучения. Те, кто подвергся высоким уровням радиации, например, выжившие во время аварии реактора Чернобыльской АЭС, имеют значительно более высокий риск развития лейкозов всех типов;
• опасные химические воздействия;
• курение;
• нарушения функции клеток крови;
• генетические нарушения (например, синдром Дауна).

Однако не все пациенты с острым миелоидным лейкозом или любым другим видом миелоидного лейкоза входят в группу риска. Иногда заболевание поражает даже тех, кто не подвергался воздействию ни одного фактора из списка. И напротив, человек, сталкивающийся со всеми факторами риска, может не заболеть миелоидным лейкозом.

Диагностика миелоидного лейкоза

Для постановки диагноза необходимо сдать такие виды анализов:

• анализы крови (при миелоидном лейкозе в крови будет дефицит красных кровяных клеток и тромбоцитов);
• биопсия костного мозга;
• люмбальная пункция (спинномозговой образец).

Симптомы

Заболевание достаточно коварно, и на начальных этапах может имитировать грипп или обычную простуду, тем не менее, быстро переходя в острую или хроническую форму. Острая форма встречается чаще всего.

Основные симптомы миелоидного лейкоза:

• повышенная температура тела;
• ломота в теле, боли в костях;
• одышка, вялость, усталость;
• бледная кожа, потливость;
• частые инфекционные заболевания (в том числе и грипп);
• легкое получение кровоподтеков и синяков;
• необычно длительные носовые или десенные кровотечения.

Лечение острого миелолейкоза

Лечение острого миелолейкоза зависит от нескольких факторов, в том числе подтипа заболевания, возраста пациента, общего состояния здоровья и пола. В целом лечение делится на две фазы:

1. Ремиссионно-индукционная терапия. Цель первого этапа лечения заключается в том, чтобы уничтожить лейкозные клетки в крови и костном мозге. Тем не менее, пациенту обычно требуется дальнейшее лечение, чтобы предотвратить возвращение болезни.
2. Консолидационная терапия. Также называется постремиссионной терапией, поддерживающей терапией или интенсификацией. Эта фаза лечения направлена на уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Она имеет решающее значение для снижения риска повторного появления миелолейкоза.

Терапия, применяемая в этих фазах лечения:

• химиотерапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• лекарственная терапия другими препаратами (например, триоксидом мышьяка - Трисеноксом).

Альтернативные методы лечения:

• иглоукалывание;
• ароматерапия;
• массаж;
• медитация и йога.

Миелоидная саркома или хлорома (устаревшее название)

Саркома такого типа развивается из клеток-миелобластов и представляет собой злокачественное новообразование, появляющееся в любом месте организма человека за пределами костного мозга. По сути миелосаркома представляет собой скопление клеток, которые образуются в организме во время лейкоза, и является одной из форм миелоидного лейкоза или его осложнением.

Устаревшее название такой опухоли звучит как «хлорома». Такое название было дано опухоли из-за характерного зеленоватого оттенка. Эта окраска присуща опухолям из-за содержания специфического вещества – миелопероксидазы. Однако в 1967 году эти опухоли перестали называть «хлоромами» из-за того, что треть из них имела не только зеленую, но и розовую, коричневую, белую и серую окраску. Второе название, используемое и в наши дни для этой опухоли – «гранулоцитарная саркома».

Миелоидная саркома появляется редко, в основном у пациентов с уже имеющимся миелоидным лейкозом или какими-либо цитогенетическими аномалиями, и большим количеством опухолей в организме в целом (тяжелые стадии рака). Иногда такая саркома появляется после лечения лейкоза, в качестве рецидива. Термин их возникновения обычно колеблется в пределах от 1 месяца до 2-х лет.

В очень редких случаях развивается первичная миелоидная саркома, без сопутствующего лейкоза. Проявляется она в появлении бледных или зеленоватых бляшек или узелков на поверхности кожи. После биопсии, как правило, устанавливают, что эти бляшки являются миелобластами. Регионально саркома может развиться на любом органе тела, но чаще всего страдает кожа, в более редких случаях - десна. Другие органы, которые могут быть поражены миелоидной саркомой – это желудок, кишечник, лимфоузлы и даже центральная нервная система. В последнем случае возникает так называемый менинголейкоз. Это заболевание рассматривается не в контексте лейкозов и требует отдельного подхода и лечения.

Гранулоцитарная саркома

Гранулоцитарные саркомы встречаются у больных с острым миелолейкозом, хронической миелоидной лейкемией и другими миелопролиферативными расстройствами, например, миелофиброзом с миелоидной метаплазией, гиперэозинофильным синдромом или полицитемией. Гранулоцитарные саркомы имеют примерно одинаковую скорость появления у обоих полов. Дети болеют чаще, чем взрослые: 60% пациентов моложе 15 лет.

Гранулоцитарные саркомы могут развиваться во время или после миелолейкоза. Реже (до 35% больных) они гематологически предшествуют лейкозу, и, следовательно, могут быть трудноотличимы от лимфом. Для точной диагностики необходимы специальные красители и гистохимические анализы. Пациенты с гранулоцитарными саркомами, которые болеют хроническим лейкозом или миелопролиферативными расстройствами, имеют негативный прогноз, поскольку эти опухоли часто переходят в острую форму. Эти саркомы чувствительны к фокальному облучению или химиотерапии; они полностью исчезают менее чем за 3 месяца, однако рецидивы наблюдаются примерно у 23% пациентов.

Пациенты с гранулоцитарными саркомами часто не испытывают никаких симптомов: в 50% случаев опухоль диагностируется только при вскрытии. Эти опухоли могут поражать любую часть тела одновременно или последовательно. Они часто покрыты оболочкой и преимущественно локализуются в подкожной клетчатке, околоносовых пазухах, лимфатических узлах, костях, позвоночнике, головном мозге, плевральной и перитонеальной полости, груди, щитовидной железе, слюнных железах, тонком кишечнике, легких или органах малого таза.