Гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема)

Гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема — все эти медицинские термины являются синонимами, и означают одно и то же заболевание. При развитии гистиоцитоза в организме накапливается избыток незрелых клеток Лангерганса.

• Что такое гистиоцитоз Х, его формы, причины возникновения
• Симптомы гистиоцитоза у детей и взрослых
• Методы лечения гистиоцитоза Х

Гистиоцитоз охватывает группу разнообразных заболеваний, характеризующихся накоплением, инфильтрацией и переменным числом моноцитов, макрофагов, дендритных клеток в пораженных тканях. За последние 50 лет номенклатура, используемая для описания гистиоцитарных нарушений, существенно изменилась.

Например, гистиоцитоз Лангерганса изначально разделялся на эозинофильную гранулему, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. Позже эти заболевания были объединены под термином «гистиоцитоз Х». Таким образом, основным заболеванием, подразумевающим остальные подвиды, является лангергансоклеточный гистиоцитоз, о котором подробнее — далее.

Что такое гистиоцитоз Х, его формы, причины возникновения

Клетки Лангерганса — это клетки, содержащиеся в тканях эпителия, они являются подвидом крупного семейства клеток, известных под названием гистиоциты. Эозинофильная гранулема — это легочная форма гистиоцитоза Х, вызванная скоплением клеток Лангерганса в легких. Представляет собой редкое интерстициальное заболевание, нередко провоцируемое курением. Поражает в основном людей молодого возраста (третья или четвертая декада жизни).

Морфологически клетки Лангерганса представляют собой подвид белых кровяных клеток, которые обычно организм использует, чтобы бороться с инфекциями.

При гистиоцитозе клетки Лангерганса производятся и накапливаются в определенных частях тела, где могут приводить к образованию опухолей и повреждать структуру других органов.

Гистиоцитоз Х встречается у одного из 200 тысяч новорожденных, но не исключены случаи возникновения этого заболевания и в других возрастных группах: с раннего детства до зрелого возраста. Пациенты, преимущественно, не имеют симптомов заболевания, однако иногда течение болезни ошибочно принимают за последствия травм или других заболеваний.

Когда проявляется гистиоцитоз? Чаще всего в возрасте от года до трех лет. Заболевание может проявиться в поражении костей, кожи, лимфатических узлов, печени, селезенки, головного мозга, костного мозга или гипофиза.

Причины возникновения гистиоцитоза Х

Основной причиной развития гистиоцитоза Х или эозинофильной гранулемы является курение. Кроме того, важную роль играет воздействие окружающей среды. Факторами риска являются:

• проживание в экологически неблагоприятных зонах;
• плохое питание;
• слабый иммунитет;
• ревматизм детский или взрослый;
• легочные заболевания;
• хронические воспалительные процессы.

Симптомы гистиоцитоза у детей и взрослых

Гистиоцитоз Х нередко протекает бессимптомно. Согласно медицинской статистике, около четверти больных не испытывают симптомов заболевания.

Симптомы гистиоцитоза у взрослых:

• продуктивный кашель;
• одышка;
• усталость;
• потеря веса;
• боль в груди;
• спонтанный пневмоторакс;
• лихорадка;
• поражения костной ткани;
• увеличение объема мочи;
• сыпь;
• жажда;
• потеря веса.

Поражения костей нередко болезненны, способствуют возникновению патологических переломов. Опухоли крупных костей, например, позвоночника, бедренной кости, приводят к быстрому разрушению костей. Отсутствие своевременной диагностики часто способствует развитию заболевания, и когда больные обращаются за помощью, опухоль разрушает большую часть кости.

Симптомы гистиоцитоза у детей:

• боли в животе;
• боли в костях;
• задержка полового созревания;
• раздражительность;
• лихорадка;
• частое мочеиспускание;
• желтуха;
• головные боли, головокружение;
• себорейный дерматит волосистой части головы;
• судороги, рвота;
• потеря веса, жажда;
• увеличение лимфоузлов;
• задержка роста и умственного развития.

Примечание: дети старше 5 лет, больные гистиоцитозом Лангерганса, часто имеют только симптомы поражения костей, а прочие симптомы отсутствуют.

Методы лечения гистиоцитоза Х

Гистиоцитоз Х лечат кортикостероидами, которые подавляют иммунную функцию (в том числе и функцию опасных клеток). Курение может ухудшить ответ на лечение, и должно быть исключено как в период лечения, так и после окончания курса. В идеале от курения необходимо отказаться совсем.

Детям назначают такие препараты, как:

• циклофосфамид;
• этопозид;
• метотрексат;
• винбластин.

Для лечения пораженных костей проводится лучевая терапия или операция, во время которой пораженный участок кости удаляют.

Другие лечебные процедуры:

• антибиотики для борьбы с инфекциями;
• поддержка легких (искусственная вентиляция);
• заместительная гормональная терапия;
• физиотерапия;
• специальные шампуни для лечения себореи;
• поддерживающий уход (для облегчения симптомов);
• обезболивающие препараты.

Пациентам с респираторными инфекциями, развивающимися на фоне эозинофильной гранулемы, а также больным со спонтанным пневмотораксом требуется стационарное лечение. Иногда рекомендуется хирургическое вмешательство, например, механический плевродез, теменная плеврэктомия или вдувание талька, чтобы предотвратить дальнейшее развитие заболеваний. В терминальной стадии заболевания у больных иногда развивается дыхательная недостаточность.