Врожденная дизэритропоэтическая анемия, лейкоэритробластная и дисгемопоэтическая анемия, ложный лейкоз

Данный раздел заболеваний посвящен анемиям, не связанным с гемолитическими и апластическими анемиями. Как правило, эти заболевания встречаются реже и не так распространены, как железодефицитная или другие анемии, связанные с питанием. Эти виды анемий часто передаются по наследству, реже являются приобретенными.

• Врожденная дизэритропоэтическая анемия
• Дисгемопоэтическая анемия
• Лейкоэритробластная анемия
• Псевдолейкоз

Врожденная дизэритропоэтическая анемия

Врожденная дизэритропоэтическая анемия (CDA) является наследственным заболеванием крови, влияющим на нормальное развитие эритроцитов. Это расстройство является одним из многих видов заболеваний, для которых характерна нехватка красных кровяных клеток. Кровь не может адекватно снабжать кислородом органы и ткани, в результате возникает слабость, усталость, сонливость и другие состояния.

Существует три типа дизэритропоэтической анемии: обозначаются они как тип I, тип II и тип III. Они имеют различные генетические причины и различные, но порой перекликающиеся симптомы и модель проявления.

CDA типа I характеризуется анемией от умеренной до тяжелой степени. Обычно она диагностируется в детском или подростковом возрасте, хотя в некоторых случаях может быть обнаружена еще до рождения.

Больные проявляют характерные симптомы: пожелтение кожи и белков глаз (желтуха) и увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия). Эти состояния заставляют организм поглощать слишком много железа, которое накапливается и может повредить ткани и органы. В частности, перегрузка железом может привести к аномальному сердечному ритму (аритмии), застойной сердечной недостаточности, диабету и хроническим заболеваниям печени (циррозу). Иногда люди с 1 типом CDA рождаются со скелетными аномалиями, например, сросшимися пальцами рук или ног.

Дизэритропоэтическая анемия II типа протекает с большим количеством симптомов, чем предыдущий тип. Кроме гепатоспленомегалии и желтухи у больных отмечается образование твердых отложений в желчном пузыре. Эта форма заболевания диагностируется в подростковом возрасте или в начале взрослой жизни. Аномальное накопление железа происходит после 20 лет, что приводит к циррозу печени, диабету, болезням сердца.

Анемия III типа обычно протекает в более мягкой форме, чем две предыдущих. Большинство пациентов с дизэритропоэтической анемией 3 типа не имеют желтухи и гепатоспленомегалии, а избыток железа в органах и тканях не накапливается. В зрелом возрасте может наблюдаться аномалия сетчатки, из-за чего ухудшается зрение. Некоторые больные с CDA III страдают от заболевания крови, известного как моноклональная гаммапатия. Оно приводит к множественной миеломе, если не лечить.

Методы лечения: переливания крови, спленэктомия, препарат дефероксамин, флеботомия.

Дисгемопоэтическая анемия

Этот вид анемии связан с аномальной функцией красного костного мозга. Появление такого вида анемии связано с воздействием тяжелых токсинов, облучения, использования цитостатиков (применяются для угнетения роста опухолей). В медицинской терминологии анемии этого вида известны под названием «апластические». Еще одна популярная причина их возникновения — конфликт резусов крови эмбриона и матери. В этом случае повреждаются не только эритроциты, но и лейкоциты.

Обычно стволовая клетка, развиваясь, дает жизнь всем видам клеток крови, дефекты в развитии стволовых клеток приводят, соответственно, к появлению дефектных клеток крови всех типов. Еще один пример дисгемопоэтической анемии — это дефицит витамина В12 и анемия, связанная с ним. Если организму не хватает В12, прекращается производство нуклеотида тимина. Из-за этого красные кровяные клетки не могут делиться в соответствии с необходимой для организма нормой. Эритроциты тем временем продолжают насыщаться гемоглобином, поскольку процесс синтеза РНК продолжается. Вследствие этого образуются мегалобласты и мегалоциты, они похожи на нормальные клетки, но длительность их жизненного цикла намного короче.

Лечение: контроль рациона, переливания крови. Данный вид анемии является врожденным и связан с тем, что костный мозг аномально выполняет свои функции. В случае появления этого заболевания лечение должен назначать врач.

Лейкоэритробластная анемия

Лейкоэритробластная анемия — это вид анемии, возникающий вследствие обширного поражения костного мозга. При данном виде заболевания циркулирующая в организме кровь содержит незрелые эритроциты (гранулоцитарные и ядросодержащие). Это заболевание может быть ответом костного мозга на любой раздражитель, в том числе на инфильтраты. Инфильтративные расстройства, которые могут привести к лейкоэритробластной анемии это:

• миеломы;
• миелофиброз,
• болезнь Гоше.

Также этот вид анемии может возникать в ответ на затяжную и опасную болезнь: сепсис, массивный гемолиз, тяжелая степень мегалобластной анемии, травмы с обширными кровотечениями. Лейкоэритробластная анемия подразумевает наличие в крови ядерных эритроцитов (мегалобластов) и абортивных лейкоцитов.

Особенности лейкоэритробластной анемии:

• нормоцитарная нормохромная анемия с многочисленными пойкилоцитами (эритроцитами измененной формы);
• наличие нормобластов;
• субфебрильный ретикулоцитоз;
• циркулирующие незрелые белые кровяные клетки;
• тромбоцитопения;
• тромбоцитемия.

Псевдолейкоз

Псевдолейкоз также называют перераспределительным лейкозом. Эта форма заболевания характеризуется изменением соотношения пристеночного и циркулирующего объема лейкоцитов в пользу циркулирующего. Абсолютное количество лейкоцитов не повышается. Лейкоциты начинают активнее перемещаться, из-за этого в единице крови их объем возрастает. Основные причины такого состояния:

• активные тренировки, физнагрузка;
• повреждение внутренних органов или обширные внешние повреждения;
• хемотаксис (сигнал лейкоцитам о перемещении к месту повреждения). В результате лейкоциты начинают перемещаться от стенок к месту очага и заполняют собой общий кровоток. Это состояние часто наблюдается у спортсменов, которые тяжело тренируются, а также при анафилактическом шоке.

Этот вид лейкоза временный и не опасен для человека. Часто лейкоциты, которые перемещаются в кровотоке при таком состоянии, называют относительными/ложными. У детей ложный лейкоз может вызываться хронической вирусной инфекцией, ослаблением иммунитета, а также быть следствием затяжной болезни.

Лечение: обычно не требуется специального лечения. Необходимо лишь устранить источник инфекции или очаг повреждения, и со временем количество лейкоцитов нормализуется. Для профилактики ложного лейкоза у детей рекомендуется укреплять иммунитет, закаливать ребенка, следить за уровнем гемоглобина и общим состоянием здоровья.