Недостаточность коры надпочечников, болезнь Аддисона

Функции надпочечников в организме очень важны. Этот орган ослабляет воспалительные процессы, характерные для аутоиммунных реакций.

Такие реакции подразумевают нападение иммунной системы на саму себя, то есть, белые клетки крови атакуют определенные ткани так, будто они враждебны телу.

Эта реакция приводит к появлению воспаления с дополнительными симптомами, которые могут быть как легкими, так и угрожающими жизни.

• Функции надпочечников и гормона кортизола
• Что такое болезнь Аддисона
• Симптомы болезни Аддисона
• Лечение болезни Аддисона

Кора надпочечников производит такие гормоны, как кортикостероиды, к ним относятся глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны андрогены.

Глюкокортикоиды — это гормоны, к которым принадлежит и кортизол. Он отвечает за способность преобразовывать пищу в энергию, помогает телу реагировать на стресс и регулирует воспалительные реакции.

Функции надпочечников и гормона кортизола

Надпочечники вырабатывают гормон кортизол, который является наиболее мощным противовоспалительным веществом в организме. Тем не менее, при аутоиммунных заболеваниях уровни кортизола являются недостаточными для погашения реакции, происходящей в тканях, на которые нападают белые кровяные клетки. Это одна из причин, по которой препараты под названием кортикостероиды (преднизолон, преднизон и т.д.) используются для лечения всех заболеваний, сопровождающихся воспалительными процессами, в том числе аутоиммунных заболеваний. Эти препараты имитируют противовоспалительное действие кортизола.

Кортизол влияет не только на покраснение и отек при воспалении, но и на активность белых кровяных клеток, способствующих воспалению и помогающих сохранять иммунные реакции в равновесии. В результате такой взаимосвязи активизируются имеющиеся механизмы иммунной защиты, но лишь в том случае, когда это необходимо. Если же потребности в иммунной защите нет, процесс демпфируется, как следствие — предупреждается ненужное повреждение и гибель клеток. Благодаря такому демпфирующему действию, кортизол модулирует иммунный ответ, помогая уменьшить количество потенциально токсичных химических веществ и секретируемых лейкоцитов, вызывающих воспаление тканей.

Что такое болезнь Аддисона

Глюкокортикоидная недостаточность или недостаточность надпочечников может быть первичной (результат прямого инсульта в коре надпочечников) или вторичной, развивающейся как следствие гипосекреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) или кортикотропин-рилизинг гормона. Вторичная недостаточность надпочечников чаще является следствием дисфункции гипоталамуса или гипофиза.

Болезнь Аддисона была впервые описана в 1849 году британским врачом Томасом Аддисоном. В зависимости от природы заболевания (первичная или врожденная, вторичная, вызванная нарушениями гипофиза и третичная, причиной которой являются нарушения гипоталамуса) интенсивность симптомов, их проявление и степень тяжести могут колебаться. Одним из самых известных людей с болезнью Аддисона был американский президент Джон Кеннеди.

Первичная недостаточность надпочечников может быть смертельной, если её не лечить. Аутоиммунное разрушение надпочечников — болезнь Аддисона — основная причина первичной надпочечниковой недостаточности в Соединенных Штатах. По статистике, в США уровень заболеваемости этим расстройством составляет от 70% до 90%у всех больных с первичной недостаточностью надпочечников. Даже туберкулез уступает этому заболеванию по частоте осложнений.

Другие причины недостаточности: двустороннее кровоизлияние в надпочечники, лекарственные препараты, в частности, митотан, этомидат, кетоконазол, а также инфекционные заболевания — ВИЧ, диссеминированный гистоплазмоз, паракокцидиомикоз.

Болезнь Аддисона может протекать параллельно с такими аутоиммунными заболеваниями, как диабет 1 типа, гипотиреоз, гипопаратиреоз. При болезни Аддисона надпочечники производят малое количество кортизола и, довольно часто, альдостерон в недостаточных дозах. Заболевание встречается во всех возрастных группах, приоритета по половой принадлежности нет.

Симптомы болезни Аддисона

Симптомы болезни Аддисона обычно развиваются медленно и появляются спустя несколько месяцев после начала заболевания.

К основным симптомам относятся такие:

• постоянная усталость, низкий мышечный тонус;
• потеря веса и плохой аппетит;
• потемнение кожи (гиперпигментация);
• низкое кровяное давление;
• обмороки;
• потребность в соли;
• низкий сахар в крови (гипергликемия);
• тошнота, рвота, диарея;
• раздражительность;
• депрессия;
• потеря волос, прекращение роста волос на теле;
• сексуальная дисфункция у женщин.

Если симптомы болезни Аддисона появляются внезапно, возникает острая недостаточность (кризис Аддисона). Он сопровождается такими симптомами:

• боль в нижней части спины, ногах, животе;
• тяжелая рвота и диарея, приводящая к обезвоживанию;
• низкое кровяное давление;
• гиперкалиемия (большее, чем необходимо, количество калия в крови);
• потеря сознания.

Лечение болезни Аддисона

Основной способ лечения болезни Аддисона — это гормональная терапия, которая направлена на коррекцию уровня стероидных гормонов, которые организм не в состоянии произвести сам.

Основные методы лечения это:

1. Прием оральных кортикостероидов.

Назначают заменители альдостерона и кортизола. В качестве заменителя кортизола используют преднизол, кортизона ацетат.

2. Инъекционное введение кортикостероидов.

Особенно показано больным, болезнь которых сопровождается частой и сильной рвотой.

3. Терапия андрогенами.

Применяется для коррекции андрогенной недостаточности у женщин. Назначается дегидроэпиандростерон. Последние исследования этого метода лечения показали, что адрогенная терапия помогает повысить женское либидо, а также влияет на способность женщины получать оргазм.

Если пациенты занимаются спортом, а также при жаркой погоде, когда организм больного теряет много жидкости, рекомендуется контроль уровня натрия. Дополнительный прием натрия необходим, если пациент перенес стресс, операцию или тяжелую инфекцию.

При Аддисоновом кризисе в крови больного падает уровень глюкозы, а уровень калия повышается. В таких случаях необходимая срочная медпомощь. Основные методы лечения это:

• инъекции гидрокортизона;
• капельницы с физраствором и глюкозой.

В период болезней, хирургического вмешательства или стоматологических процедур людям с болезнью Аддисона необходима поддерживающая терапия. Правильное лечение приносит быстрое улучшение самочувствия. Если внутривенную инъекцию сделать нет возможности, применяют внутримышечное введение глюкокортикоидов.

Если пациент принимает лекарства перорально, количество гормонов постепенно снижают до поддерживающей дозы. При дефиците альдостерона проводится поддерживающая терапия — оральный прием флудрокортизона ацетата.