Гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, фертильный евнухоидный синдром

Гипофиз — это железа, контролирующая работу других желез организма, например, щитовидной. Гормоны, вырабатываемые гипофизом, оказывают огромное влияние на все функции тела, в том числе рост, показатели кровяного давления, процессы метаболизма, процесс размножения и другие.

Функция считается нормальной до тех пор, пока гипофиз вырабатывает ровно столько гормонов, сколько необходимо. Отклонение в сторону увеличения выработки гормонов называется гиперфункцией, в сторону уменьшения — гипофункцией.

• Гипопитуитаризм
• Гипогонадотропный гипогонадизм
• Фертильный евнухоидный синдром

Гипофиз вырабатывает такие гормоны:

• адренокортикотропный (АКТГ, выработка кортизола, обмен веществ, показатели давления);
• тиреотропный (ТТГ, гормон щитовидной железы);
• фолликулостимулирующий и лютеинезирующий (ФСГ и ЛГ, волосяной покров на теле, половая функция мужчин и женщин, производство эстрогена, прогестерона);
• гормон роста (ГР, рост костей, мышц);
• пролактин (кормление грудью, количество молока, развитие и рост груди);
• антидиуретический гормон (АДГ, регулирует водный обмен, количество мочи в организме).

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — это общее название состояния, при котором гипофиз не вырабатывает один или более видов гормонов в достаточном количестве. Такое состояние может возникнуть вследствие опухоли гипоталамуса или гипофиза.

Причины гипопитуитаризма

Нарушение функции гипофиза или гипоталамуса приводит к низким уровням гормонов или их полному отсутствию. Несколько возможных причин: повреждение вследствие облучения, хирургического вмешательства, инфекций, например, менингита. Иногда причина остается неизвестной.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы могут отсутствовать или проявляться слабо. Степень выраженности гипопитуитаризма может зависеть от того, какой гормон в дефиците, кроме того, важное значение имеет наличие сопутствующих заболеваний, инфекций, общего состояния здоровья человека.

Недостаточность АКТГ выражается в усталости, низком кровяном давлении, потере веса, слабости, депрессии, тошноте и рвоте.

Симптомы дефицита ТТГ: увеличение веса, запор, чувствительность к холоду, мышечная слабость, миалгия, отсутствие энергии.

Симптомы дефицита ФСГ и ЛГ: у женщин — нерегулярная менструация, бесплодие, у мужчин — потеря веса и волос на лице и теле, слабость, отсутствие либидо, эректильная дисфункция, бесплодие.

Симптомы дефицита ГР: у детей — малый рост, скопление жира на животе и лице, замедленное физическое развитие, у взрослых — снижение мышечной массы, уменьшение силы, чувство тревоги, депрессии.

Симптомы дефицита пролактина: дефицит молока после родов или его отсутствие, потеря волос подмышками и на лобке.

Симптомы дефицита АДГ: постоянная жажда, частое мочеиспускание.

Лечение гипопитуитаризма

Для лечения гипопитуитаризма применяют такие лекарственные препараты, как глюкокортикоиды (например, гидрокортизон). Его применяют при лечении гормональной недостаточности надпочечников.

Для терапии гипопитуитаризма при дефиците гормонов щитовидной железы применяют левотироксин (препараты Левоксил, Синтроид). При появлении проблем в сексуальной сфере, вызванной дефицитом половых гормонов, лечение проводят препаратами с прогестероном и эстрогеном. Для мужчин с гипопипутитаризмом проводят заместительную терапию тестостероном. Этот гормон способствует поддержке и развитию вторичных половых признаков, например, стимулирует рост волос на лице у мужчин с андрогенной недостаточностью, а также повышает либидо.

Заместительная терапия эстрогеном или прогестероном (например, при помощи препарата Премарин) проводится у женщин с нарушением развития репродуктивной системы, вторичных половых признаков, в частности, недоразвитостью молочных желез.

Заместительная терапия гормоном роста чаще всего проводится в детском возрасте, когда обнаруживается, что ребенок отстает в росте и хуже развивается. Гормон роста стимулирует развитие скелетных мышц и внутренних органов. Терапия гормоном роста может применяться и при лечении взрослых пациентов, однако она никак не повлияет на их рост.

Хирургическое лечение (например, удаление опухоли) показано только в том случае, если опухоль доступна для удаления и причиняет пациенту дискомфорт. Нередко опухоли гипофиза неоперабельны, за динамикой их развития врач просто наблюдает, при необходимости назначая лечение.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Гипогонадизм — это состояние, при котором яички у мужчин или яичники у женщин производят малое количество половых гормонов или же не вырабатывают их совсем.

Гипогонадотропный гипогонадизм (ГГ) является одной из форм гипогонадизма — нарушения функции гипоталамуса или гипофиза (производство слишком малого количества гормонов). ГГ вызван отсутствием гонадотропин-рилизинг-гормона (гонадолиберина), фолликулостимулирующего гормона и лютеинизирующего гормона.

Причины гипогонадотропного гипогонадизма

• хирургическое повреждение гипофиза или гипоталамуса;
• повреждение гипофиза или гипоталамуса инфекцией, облучением, травмой;
• высокие дозы стероидов, опиоидов, глюкокортикоидов;
• генетические дефекты;
• хронические стрессовые ситуации;
• резкие колебания веса;
• хронические воспалительные заболевания.

Синдром Кальмана является наследственной формой ГГ.

Симптомы: у девочек — отсутствие груди и менструального цикла, у мальчиков — отсутствие половых признаков, в т. ч роста яичек и полового члена, огрубения голоса и волос на лице, отсутствие периода полового созревания, низкий рост.

У взрослых людей симптомами гипогонадотропного гипогонадизма являются потеря сексуального влечения, слабость, отсутствие энергии, потеря мышечной массы, увеличение веса.

Фертильный евнухоидный синдром

Фертильный евнухоидный синдром (далее ФЕС) — следствие гипогонадотропного гипогонадизма. Он вызван дефицитом лютеинизирующего (лютеотропного) гормона. Для этого заболевания характерны гипогонадизм и сперматогенез.

Первый случай ФЕС был описан в 1950 году в Аргентине врачами Паскуалини и Буром. Поэтому в медицинской литературе евнухоидный синдром иногда можно встретить под описанием синдрома Паскуалини.

Гипогонадизм (или гипоандрогенизм) — это состояние недоразвитости яичек при соответствующей неспособности к оплодотворению. Иногда синдром встречается у мужчин с нормально сформированным семенником. Присутствуют незрелые клетки Лейдига. В таких случаях больным вводят хорионический гонадотропин. Такое лечение возможно при нормальной функции гипофиза и отсутствии врожденных пороков развития. Термин «евнух» является некорректным по отношению к больным, и врачами используется редко. К тому же бесплодие у мужчин с таким расстройством является излечимым.

При евнухоидном синдроме у больного отсутствует лютеинизирующий гормон в крови и моче. Мутации, приводящие к инактивации лютеинизирующего гормона, встречаются и у женщин, конечно, намного реже.

Мутации, приводящие к инактивации лютеинизирующего гормона, встречаются и у женщин, конечно, намного реже

Для большинства мужчин характерна врожденная форма заболевания. Дефицит лютеотропного гормона вызывает дефицит тестостерона, как следствие возникает малоподвижность спермы, мужчина становится бесплодным. Кроме того, общее количество сперматозоидов уменьшается, их качество ухудшается.

Симптомы евнухоидного синдрома

Для больных с евнухоидным синдромом характерен высокий рост, малое количество волос на теле, недоразвитость члена и яичек. Диагноз ставится как на основании физического осмотра пациента, так и по результатам анализа крови — отмечается дефицит тестостерона, лютропина, а показатели фоллитропина соответствуют норме.

Лечение евнухоидного синдрома

Лечение исключительно медикаментозное, при помощи инъекций хорионического гонадотропина (вводится курсами).

График лечения: месяц через месяц, то есть, в течение одного месяца — инъекции гонадотропина, затем — перерыв на месяц и повторение курса. Такое лечение является пожизненным, и в идеале проводится до окончания репродуктивного периода у мужчины.