Эктопическая гормональная секреция, конституциональная, психосоциальная низкорослость, синдром Ларона

К другим гормональным нарушениям относят те виды гормональных заболеваний и расстройств, которые не классифицируются ни в одной из рубрик и представляют собой отдельные заболевания, со своей специфической симптоматикой, клинической картиной и методами лечения.

• Эктопическая гормональная секреция – причины, симптомы, лечение
• Низкорослость, ее причины. Конституциональная задержка роста, синдром Ларона, психосоциальная низкорослость – симптомы, лечение

Эктопическая гормональная секреция

Эктопическая гормональная секреция (далее ЭГС) — заболевание, в ходе которого в организме происходит высвобождение антидиуретического гормона (АДГ или вазопрессина). Этот гормон образуется естественным путем в гипоталамусе и выпускается гипофизом. Основная его функция состоит в регулировании количества воды, которую организм выводит с мочой.

Причины

Эктопическая гормональная секреция случается редко. Наиболее распространенной причиной ЭГС является рак. Преимущественно вызывается она раком легких и некоторыми видами опухолей головного мозга, головы и шеи.

Симптомы

Эктопический или же нерегулируемый выброс АДГ затрудняет возможность организма правильно выводить избыток воды с мочой. В крови остается слишком большое количество воды и «разжижает» её. Этот процесс приводит к гипонатриемии — недостатку натрия. Симптомы, как правило, отсутствуют. Но иногда недостаток натрия может вызывать спутанность сознания, проблемы с памятью. В редких случаях может вызывать судороги.

Лечение

Лечение эктопической гормональной секреции направлено на устранение первопричины заболевания, в частности, на удаление раковой опухоли, которая вырабатывает АДГ. Также необходимо ограничить количество жидкости. При ЭГС, не реагирующей на лечение, больным назначаются лекарственные препараты, блокирующие действие АДГ и действующие на функцию почек: фуросемид, раствор NaCl (3%), так называемый гипертонический раствор. Эти препараты помогают повысить осмоляльность плазмы и устранить гипергидратацию.

Низкорослость, ее причины. Конституциональная задержка роста, синдром Ларона, психосоциальная низкорослость – симптомы, лечение

Низкорослость — это заболевание, которое определяется заметным и аномальным отклонением роста от нормы, соответствующей возрасту. На примере ребенка это можно описать как разницу в росте с родителями в две пятых части и более. То есть, если рост родителя в норме составляет 170 см, то рост взрослого ребенка не превышает 140-130 см и может быть даже меньше. Скорость роста ребенка является важным показателем. Нисходящая тенденция роста определяется аномально низкой скоростью роста, которая проявляется также в изменении нормальной формы конечностей, других нарушениях развития скелета и костной ткани.

Причины

Причин развития низкорослости может быть много. В некоторых случаях низкорослость или медленный рост является начальным признаком серьезного основного заболевания.

Европейское общество эндокринологии (ESPE) классифицирует основные причины низкорослости по трем группам:

• первичное расстройство роста;
• вторичное, появляющееся под влиянием основного заболевания;
• идиопатическое, причину которого невозможно идентифицировать.

Большинство детей с низким ростом имеют конституциональную задержку роста и полового созревания, так называемую семейную или наследственную низкорослость. Первичные нарушения роста вызывают такие заболевания: синдромы Дауна, Прадера-Вилли, Тернера, Рассела, Нунан. Вторичные нарушения роста вызывают такие заболевания, как гипотиреоз, пангипопитуитаризм, гипоталамические или гипофизарные повреждения, например, опухоли или травмы, синдром Кушинга и другие. Влияют на развитие низкорослости и такие условия, как глютеновая болезнь, недоедание, кишечная непроходимость, ферментные и эндокринные нарушения, анорексия, рахит.

Симптомы

При конституциональной задержке роста ребенок отстает от сверстников в росте, может выглядеть более щуплым, слабым, быть худее одноклассников или детей в группе. Психических отклонений или нарушения самочувствия такое состояние не вызывает. Проходит оно в том же возрасте, в котором исчезло у родителей. Часто ребенок буквально за несколько месяцев летних каникул вырастает и становится одного роста с одноклассниками.

Лечение

Конституциональная низкорослость должна наблюдаться. Специальное лечение применяют только тогда, когда имеются неврологические или гастроэнтерологические нарушения. Если ребенок физически здоров, хорошо учится, не жалуется на самочувствие, необходимо уделить особое внимание рациону его питания, режиму дня. Рекомендуется вести график роста, и при отсутствии положительной динамики в течение года обратиться к эндокринологу.

Низкорослость Ларона (синдром Ларона)

Синдром Ларона, или низкорослость Ларона, — это редкая форма низкорослости, при которой организм не способен использовать гормон роста так, как необходимо. Гормон роста производится гипофизом и стимулирует рост костей, мышц и внутренних органов тела. Люди с синдромом Ларона в младенчестве имеют нормальные параметры, однако с раннего детства растут очень медленно, в результате можно отметить значительное отставание в росте от сверстников и диагностировать низкорослость. Если заболевание не лечить, взрослые мужчины с низкорослостью Ларона имеют рост не более 150 см, а женщины — не более 140 см.

Причины

Причины заболевания наследственные: генетические нарушения, передаваемые через поколение или следующему поколению. Толчком к формированию дефектного гена обычно являются такие заболевания, как диабет, другие эндокринные нарушения, недоедание, рахит, сопутствующие генетические нарушения.

Симптомы

Отличить синдром Ларона от других видов низкорослости можно по следующим симптомам и признакам: низкий уровень сахара в крови в младенчестве, малая выносливость, малая мышечная сила, задержка полового созревания, тонкие и хрупкие волосы, стоматологические аномалии. У многих больных имеется характерный внешний признак: выступающий, выпуклый лоб, «утопленная» переносица, голубоватый оттенок белков глаз, конечности больных коротки в сравнении с туловищем, руки и стопы малого размера. У взрослых больных нередко развивается ожирение. Однако, несмотря на большое количество одинаковых симптомов, признаки синдрома Ларона могут проявляться не одинаково даже у членов одной семьи.

Лечение

Поскольку при низкорослости Ларона введение гормона роста не дает никакого эффекта, лечение заключается в основном в способствовании биосинтезу гормона ИФР-1. Чтобы лечение оказалось эффективным, необходимо провести его до начала полового созревания. Для лечения в США используют препарат Increlex (Mecasermin) производства фирмы Tercica, также применяют препарат IPLEX (Mecasermin rinfabate). Побочным эффектом применения IPLEX является гипогликемия.

Психосоциальная низкорослость

Психологическая низкорослость, или задержка роста в младенчестве, детстве или подростковом возрасте представляет собой расстройство низкорослости или недостаточности роста и задержки полового созревания в связи с эмоциональной депривацией социальной, семейной среды ребенка. Существует условное разделение психосоциальной низкорослости на 3 подтипа:

1. Начинается в младенчестве. Ребенок плохо растет, но поведение его нормально. Восприимчивость к ГР нормальная, у родителей отклонение роста нет.
2. Начинается от 3 лет и старше. Такие дети находятся в состоянии депрессии, чувствительность к ГР минимальна.
3. Подростковый возраст. Поведение нормальное, у родителей отклонений роста нет, реагирование на ГР среднее.

Факторы, способствующие развитию психосоциальной низкорослости:

• насилие в семье (психологическое, физическое);
• стигматизация обществом (из-за внешних признаков, инвалидности, патологий);
• отсутствие внимания родителей, воспитателей, учителей;
• внешние стрессовые факторы (смерть близких, проживание с чужими людьми, военные действия).

Симптомы

Основные симптомы психосоциальной низкорослости – это депрессия, непослушание, эмоциональное охлаждение к играм, обществу сверстников, отсутствие реакции на эмоциональное воздействие со стороны родителей, проявления протеста, агрессия, плохой аппетит, отсутствие ярко выраженного интереса к играм. В определенном ряде случаев кроме задержки роста и полового созревания никаких симптомов негативных психологических состояний нет.

Лечение

Лечение психосоциальной низкорослости заключается, прежде всего, в устранении угнетающего фактора и оказании психологической или психотерапевтической помощи.

Дополнительная терапия может включать медицинские и гормональные методы лечения, в зависимости от результатов тестирования на гормоны. Возврат к предыдущему окружению или психологической среде приводит к исчезновению положительной динамики роста.