Болезнь Симмондса (пангипопитуитаризм), гипопитуитаризм, несахарный диабет

Гипофизарная гипофункция — это аномально низкая активность гипофиза, одной из важнейших желез человеческого тела. Гипофиз отвечает за рост, половое развитие, репродуктивную функцию и многое другое, без чего полноценное развитие от рождения и до зрелости невозможно.

Различные заболевания, возникающие вследствие гипофункции гипофиза, объединены некоторыми общими симптомами. Подробнее о том, какие именно заболевания, вызываемые гипофизарной недостаточностью, существуют, и каковы их симптомы и методы лечения, можно прочитать ниже.

• Болезнь Симмондса (пангипопитуитаризм)
• Гипопитуитаризм – виды, симптомы, причины, лечение
• Несахарный диабет

Болезнь Симмондса (пангипопитуитаризм)

Более 30 лет назад ученый по фамилии Симмондс описал синдром, связанный с обширным разрушением гипофиза. В медицинской литературе этот синдром известен как пангипопитуитаризм, а также как синдром Шиена, синдром Симмондса и гипофизарная кахексия.

Врожденные случаи этого заболевания проявляются еще в раннем детстве. Приобретенные обычно связаны с родовой травмой, повреждением гипофиза во время аварии, воздействием опухоли или радиации.

Приобретенный гипопитуитаризм у детей и взрослых может привести к появлению опухоли, гидроцефалии или другим негативным побочным эффектам, таким как сосудистые аномалии, инфильтративный инфаркт миокарда или мозговое кровоизлияние.

Симптомы болезни Симмондса

Болезнь Симмондса определяется по наличию следующих симптомов:

• гипогликемия;
• неинфекционная форма воспаления печени;
• гипоплазия зрительного нерва;
• микропенис (пенис аномально малого размера у мужчин).

Пангипопитуитаризм — явление достаточно редкое. На 100 тысяч человек приходится 1 больной. Заболевание всегда связано с заметным разрушением передней доли гипофиза. Достаточно часто некроз гипофиза встречается у женщин после родов, а также у людей с раковыми гипофизарными опухолями. Наблюдается заметное снижение функции надпочечников, половых желез, щитовидной железы.

Лечение пангипопитуитаризма

Наиболее распространенным методом лечения является заместительная гормональная терапия, а также радиационная терапия (если разрушение гипофиза провоцирует злокачественная опухоль), употребление кортикостероидов. Кроме того, в зависимости от пола пациентам назначают соответствующие гормоны (тестостерон, прогестерон, эстроген). Практикуется назначение гонадотропинов — при восстановлении способности к зачатию в результате более ранней гормональной терапии.

Гипопитуитаризм – виды, симптомы, причины, лечение

Гипопитуитаризм — редкое расстройство, при котором гипофиз не может производить один или несколько специфических гормонов в достаточном количестве или не производит их вовсе. Несмотря на малые размеры гипофиза, его функция в организме весьма важна, он вырабатывает практически все основные виды гормонов, без которых нормальное развитие, рост и размножение человека было бы невозможным. Недостаток даже одного гормона может вызвать колебания артериального давления, замедление роста у подростков или детей, а также торможение репродуктивной функции.

Гипопитуитаризм часто может прогрессировать из-за воздействия внешних факторов. И хотя симптомы его проявляются сразу комплексно и зачастую неожиданно, заболевание развивается постепенно — в течение месяцев или лет.

Симптомы гипопитуитаризма

Основными симптомами гипопитуитаризма являются:

• усталость, снижение веса;
• снижение полового влечения к партнеру;
• чувствительность к холоду;
• неспособность накапливать тепло;
• отек лица;
• анемия;
• бесплодие;
• несвоевременные приливы;
• потеря волос в области лобка;
• отсутствие грудного молока после родов;
• задержка роста у детей;
• уменьшение количества волос на теле и лице у мужчин.

Наследственный гипопитуитаризм встречается реже, чем приобретенный. Один из приобретенных видов заболевания — медикаментозный. Им человек заболевает в результате приема гормональных препаратов или вследствие лечения опухолей гипофиза различными медикаментами.

Под воздействием опухоли гипофиз может увеличиться в размере, сжаться или повредиться, как следствие — нарушается нормальный процесс производства гормонов. Кроме того, сжимаются зрительные нервы, вызывая нарушения зрения.

Другие причины гипопитуитаризма:

• черепно-мозговые травмы;
• операции на мозге;
• лучевая терапия;
• аутоиммунное воспаление (гипофизит);
• инсульт;
• инфекции мозга, например, менингит.

Особо опасны и повышают риск появления гипопитуитаризма инфильтративные заболевания, такие как саркоидоз. Это заболевание вызывает интенсивный воспалительный процесс, вследствие которого аномальные клетки формируют рубцы в легких и костной ткани, а также гемохроматоз, который приводит к избыточному отложению железа в печени.

Лечение гипопитуитаризма

Успешное лечение основного заболевания, вызывающего гипопитуитаризм, может привести к полному или частичному восстановлению нормального производства гормонов гипофиза. Лечение соответствующими гормонами является первым возможным терапевтическим методом. Если причина развития заболевания — в опухоли гипофиза, сперва необходимо удалить опухоль хирургическим путем, а затем начинается гормональная заместительная терапия. Дозировка устанавливается согласно общему количеству гормонов, вырабатываемых здоровым организмом. В таком случае навредить органам и системам тела будет невозможно.

Среди препаратов, рекомендуемых для лечения гипопитуитаризма, можно выделить следующие:

• кортикостероиды. В частности, гидрокортизон или преднизолон;
• половые гормоны (эстроген, тестостерон, прогестерон);
• левотироксин (Левоксил, Синтроид);
• гормон роста.

При возникновении бесплодия больным вводятся гонадотропины, которые стимулируют овуляцию у женщин и выработку сперматозоидов у мужчин.

Несахарный диабет

Диабет несахарный — редкое заболевание эндокринной системы. Характеризуется такими симптомами, как сильная жажда, полидипсия, выделение большого количества мочи (полиурия). Это заболевание является реакцией организма на неправильное производство, накопление и высвобождение определенных гормонов. Несахарный диабет может случиться, если почки человека должным образом не могут ответить на действие гормонов. Очень редко несахарный диабет может развиться во время беременности — в таком случае его называют гестационным.

Симптомы несахарного диабета

Основные симптомы несахарного диабета это:

• интенсивная жажда;
• полидипсия;
• полиурия;
• потливость;
• сухая кожа;
• отеки.

Степень выведения жидкости из организма зависит от производства антидиуретического гормона (АДГ или вазопрессин). АДГ вырабатывается гипоталамусом и затем высвобождается в кровоток, если организм испытывает признаки дефицита жидкости, этот гормон концентрирует мочу, стимулируя почечные канальцы возвращать воду в кровоток, а не выводить её с мочой.

Таким образом, человек может болеть двумя видами несахарного диабета:

• центральным;
• нефрогенным.

Центральный несахарный диабет — следствие повреждения гипофиза или гипоталамуса в результате стороннего воздействия (травмы, операции, опухоли, заболевания). Такое повреждение нарушает производство, хранение и выпуск АДГ в кровоток.

Нефрогенный несахарный диабет — дефект почечных канальцев (составляющей почек, которые отвечают за поглощение и вывод воды из организма). Такой дефект делает почки неспособными реагировать на воздействие АДГ. Нефрогенный несахарный диабет может быть наследственным заболеванием или результатом хронического заболевания почек.

Лечение несахарного диабета

Показан прием десмопрессина (при центральном несахарном диабете), препараты натрия.

Нефрогенный несахарный диабет лечат диетой с низким содержанием соли, а также приемом гидрохлортиазида.