Аномалии половых органов

Слияние сперматозоида и яйцеклетки знаменует собой зарождение и начало развития нового человека. Оплодотворение яйцеклетки и последующее формирование эмбриона – удивительно сложный процесс. Уже на 3-й неделе после зачатия в стенке желточного мешка возникают первичные половые клетки. Это – будущие сперматогонии и овогонии.

Вслед за этим зарождаются первичные гонады – зачатки половых желез. От того, как они сформируются, будет зависеть функциональность ряда важных органов, их работоспособность в будущей жизни.

Как формируются репродуктивные органы

В каждой клетке человеческого организма – 46 хромосом, сгруппированных в 23 пары. Именно последняя – 23-я пара – определяет пол. У девочек две Х-хромосомы, а у мальчиков одна Х- и одна Y-хромосома.

Пол растущего ребенка определяется при зачатии, когда эмбрион имеет две Х-хромосомы или Х- и Y-хромосому. Приблизительно на 6-й неделе существования ген в Y-хромосоме развивающегося мальчика «сообщает» тканям, которые образуют половые органы, что они должны сформировать яички.

Поскольку яички вырабатывают тестостерон, вслед за этим образуется половой член, мошонка и уретра. Затем на 7-8-ом месяце беременности яички опускаются в мошонку.

У девочек развитие половых органов происходит подобным образом. Ген Х-хромосомы воздействует на органообразующие ткани ребенка женского пола, из которых возникают половые органы – яичники, матка и маточные трубы.

Также на развитие репродуктивной системы могут влиять некоторые гормоны. Как правило, они секретируются в течение первых недель беременности.

К чему могут привести нарушения развития репродуктивной системы

Многие генетические детерминанты и факторы окружающей среды способны повлиять на созревание ребенка и привести к развитию атипичных гениталий. Неправильно сформированные половые органы представляют собой не только проблему, которую придется решать хирургическим путем, но и могут затруднить определение пола ребенка. 

Некоторые новорожденные с аномалиями развития половых органов имеют настолько неоднозначные гениталии, что врачам требуется время и ряд дополнительных исследований, чтобы выяснить пол и поставить окончательный диагноз.

Например, представляет сложность отличить девочку, в организме которой вырабатывается большое количество мужских гормонов (вирилизация), а клитор увеличен до размера пениса, от мальчика с ненормально маленьким пенисом, напоминающим клитор.

Пороки развития половых органов

Врожденные аномалии половых органов встречаются довольно редко, но их последствия могут быть серьезными и привести к нарушению психологического, сексуального и репродуктивного здоровья. Они проявляются в виде специфических симптомов и подлежат коррекции. В некоторых случаях требуется проведение реконструктивных операций для налаживания половой функции. Существует немало эффективных методик, помогающих людям даже с самыми сложными нарушениями адаптироваться к жизни. Для этого надо обратиться за помощью к квалифицированным специалистам.

К наиболее частым порокам развития репродуктивной системы относятся:

У мальчиков:

• крипторхизм (неопущение яичка в мошонку);
• монорхизм (единственное яичко);
• гипоспадия (отверстие мочеиспускательного канала расположено в атипичном месте);
• удвоение полового члена.

У девочек:

• атрезия гимена (девственная плева заращена);
• аплазия (отсутствие) влагалища при нормальной матке;
• полная аплазия матки и влагалища;
• двурогая матка;
• удвоение матки.

Аномалии наружных половых органов очень беспокоят родителей из-за эмоциональной значимости пороков развития и последующего воздействия уродств на жизнь ребенка.

Диагностика пороков развития репродуктивной системы

Правильная типология аномалий половых органов имеет большое значение для предотвращения ненужных и неадекватных хирургических операций. Идеальная система классификации должна основываться на этиопатогенезе (с учетом эмбриогенеза – внутриутробного формирования плода) и должна предлагать соответствующую терапевтическую стратегию.

Мочеполовые патологии оцениваются путем тщательного осмотра нижней брюшной стенки на наличие кисты, нарушений закрытия и экстрофии мочевого пузыря.

У новорожденных мальчиков эрегированный половой член и пальпация опущенных яичек являются обнадеживающим признаком того, что мочеполовая система в норме.

Недоразвитие или нарушение функции заднего прохода можно исключить с помощью ректального термометра или катетера.

Отхождение мекония во время родов или после них также является важным признаком. Однако наличие первородного кала не исключает кишечную атрезию, поэтому не помешает дополнительная диагностика.

У девочек при тщательном вагинальном осмотре обычно выявляется беловатый цервикальный секрет; легкое проникновение катетера исключает неперфорированную девственную плеву.

Полная дифференциальная диагностика у детей с недоразвитыми и неоднозначными гениталиями более обширна. Она может включать дополнительные лабораторные исследования, МРТ или лапаротомию.

Кроме того, у новорожденных детей с аномалиями половых органов всегда следует подозревать врожденную гиперплазию надпочечников. Это весьма опасное заболевание, и исход его будет зависеть от того, насколько быстро установлен диагноз и насколько своевременно начато лечение.